Мальабсорбция синдромы

МАЛЬАБСОРБЦИЯ  СИНДРОМЫ

Мальабсорбция – метаболизм бұзылыстарына әкелетін, асқарыту немесе сорылудың бұзылуынан пайда болған патологияның барлық түрін қамтитын синдром.  Мальабсорбция синдромы  екіншілік патология ретінде жедел (ішек инфекциялары, ішек құрттары инвазиясы) және созылмалы ауруларда (ішек аномалиялары, ІҚЖ дискинезиясы, созылмалы энтерит, Крон ауруы, жаралы колит, тағамдық аллергия және басқалар) пайда болуы мүмкін. Мальабсорбцияның біріншілік түрлеріде бар (туа біткен дисахаридазалық жетіспеушілік, туа біткен глюкозо-галактозды малбабсорбция, муковисцидоз, экссудатив-ті энтеропатия және басқалар). Біріншілік мальабсорбцияның классикалық түрі целиакия.

12.3.1.  ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия (глютенді ауру, Ги-Гертер-Гейбнер ауруы, тропикалық емес спру) – келесілермен сипатталатын, дәнді дақылдардың глютенін көтере алуының (қорытуының) өмірлік тұрақты бұзылуы: 1. ішектен сорылудың бұзылуымен; 2. он екі елі ішектің және ащы ішектің клегей қабатының  гистологиялық көрінісінің өзгеруімен; 3. тамақта глютен болмағанда клиникалық және гистологиядан тұрғыдан қалыптасуымен; 4. тамаққа жаңадан қайта глютен енгізілгенде клиникалық және гистологиялық көрінісінің қайталауымен.

Целиакия әр елде әртүрлі деңгейде кездеседі.

Этиологиясы. Целиакияда қара бидай, арпа, бидай, сұлы дәнді дақылдардың ақ уызын көтере алмау орын алады. Бұл  өнімдердің ақуыздық бөлігі глютен болады. Оны спиртпен өңдегенде 2 фракцияға бөлінеді: салыстырмалы қауіпсіз глютеин және глютенндік энтеропатияның патогенезінде маңызды орын алатын проламин (глиадин, гордеин, секалинин, авенин).  

Арудың генетикалық бейімділігі бар. Оның куәлері:

•  Целиакия  байқалатын  науқастарда Т-лимфоциттер бітінде арнайы антиденелер анықталады;

•   Целиакияда  HLA жүйенің  кейбір гаплотиптері (A1,B8, DR3, B44) жиі анықталады. Тұқым қуалауға бейімділігін негізінен HLA молекуласының аллелі – DQ2 (DQA1* 0501, B1*0201), сиректеу аллелдер DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302) анықтайды.

•   Осы ауруға бейімділігі (конкордантылығы) байқалатын монозиготты егіздердің ауру-дың даму жилігі 75%-ға дейін барады. Целиакиямен ауратын науқастардың туыстарында  бұл ауру популяциямен салыстрығанда 4 есе жиі кездеседі;

• Науқастың кейбір туыстарында айқын клиникалық белгілері болмағанымен  еюнобиопсияда кілегей қабатының атрофиясы және қанында антиглиадинді антиденелер анықталады.

Патогенезі. Ауру иммунопатологиялық болып есептеледі. Целиакияның патогенезі туралы бірнеше гипотеза бар.

•    Науқас балалардың эпителиальды жасушаларында, асқорыту және глютеннің сорылу процессіне қатысатын  арнайы пептидазалар болмайды.

•   Целиакиямен ауыратын науқастардың энтероциттерінің щетка (тазалағыш) тәріздес жиегінде, глютенді байланыстырып, оның ыдырауына қарслқ білдіретін фермент, трансглютаминазының активтілігі жоғары болады. Толық ыдрамаған глютен ішектің кілегей қабатына токсикалық әсер етеді.

•  Ішектің кілегей қабаты, толық ыдырамаған глютен өнімдерімен индукцияланған, HLA-DQ-мен кешен құратын, иммундық механизмдермен зақымдалады.

•   Аденовирустардың 12-типінің (целиакиямен ауыратын науқастардың 89% анықтал-ған), альфа-глиадинмен ұқсас 12-аминқышықылынан тұратын белоктық фрагменті болғандықтан, ішектің кілегей қабатына қарсы иммундық реакцияның қозғағашы болу қабілеті бар.

•   Целиакияда  кілегей қабатының атрофиясымен қатар, энтерогормондардың түзілуін   тежеп, ақуыз бен майдың қуысішілік қорытылуының бұзылуына әкелетін, соматостатин өндіретін D- жасушаларының гиперплазиясы анықталған.

 Жіктелісі. Кезеңін (өршу, сауығу), аурудың ауырлық дәрежесін көрсетеді.

Целиакияның клиникалық көрінісі кезкелген жас шағында байқалуы мүмкін.  Балаларда көбіне ауру, құрамында глютен бар тағам бере бастағанда, 9 -24 ай аралық-тарында, ересек адамдарда 30 жастан кейін байқалады. Белгілері полиморфты және көбіне ішектен тыс иммунопатологиямен ассоцияланады. Негізгі белгілері болып келеді:

-     полифекалия – жеген тамақтың 5% артық болып келетін көп мөлшерлі нәжіс;

-   стеаторея – нәжістің сасық шіріген иісті, сұрғылт түсті, өзіне тән майлы жылты-рауықты болуы, копрограммада бейтарап майлардың, әсіресе май қышқылдарының, көп мөлшерде көбеюі;