Мевалон қышқылының түзілуі

Формула 1:

[pic 1]

[pic 2]

[pic 3]

[pic 4]

Формула3:

1-ші кезең. Мевалон қышқылының түзілуі.

Ең бірінші Ацетил-КоА-ның екі молекуласы тиолаза ферментінің қатысуымен ацетоацетил-КоА түзіледі. Әрі қарай түзілген ацетоацетил-КоА-ға үшінші ацетил қалдығы қосылып, гидроксиметилглутарил-КоА-синтаза ферментінің қатысуымен В-гидрокси-В-метилглутарил-КоА түзіледі, оған  екі молекула НАДФН2 қосылып, ГМГ-КоА редуктаза ферментінің қатысуымен мевалон қышқылы түзіледі.

        ТИОЛАЗА

СН3-СО-S-КоА + СН3-СО-S-КоА            СН3-СО-СН2- S-КоА +НS-КоА[pic 5][pic 6]

ацетил-КоА          ацетил-КоА        ацетоацетил-КоА       кофермент А

СН3-СО-СН2- S-КоА +НS-КоА + СН3-СО-S-КоА          [pic 7][pic 8]

в-гидрокси-в-метилглутарил-КоА

ацетоацетил-КоА        ацетил-КоА        

фермент: ГМҚ-КоА синтаза

в-гидрокси-в-метилглутарил-КоА+2НАДФН*Н        мевалон қышқылы + НS-КоА[pic 9][pic 10]

фермент: ГМГ-КоА редуктаза

2-ші кезең. Скваленнің түзілуі.          3-ші кезең. Холестериннің түзілуі.

Мевалон қышқылы                                          Сквален (С30)[pic 11][pic 12]

       АТФ

5-фосфомевалон қышқылы                                Ланостерин (С30)[pic 13][pic 14]

     АТФ

5-пирофосфомевалон қышқылы                     Холестерин   С 27                                                    АТФ[pic 15]

3-фосфо-5-пирофосфомевалон қышқылы[pic 16]

        -СО2, -Н3РО4

изопентинилпирофосфат (С5)[pic 17]

        изомераза

диметилаллипирофосфат(С5) [pic 18]

        +ФФн   +ИППФ

геранилпирофосфат (С10)[pic 19]

        +ФФн

фарнезилпирофосфат(С15)[pic 20]

2ФФн        НАДФН*Н        

          сквален