Гостра ревматична лихоманка

Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ) - системне запальне захв спол тк з переважною локалізацією процесу в ССС, що розв-ся у зв’язку з гострою стрептококовою інфекцією ( бета-гемоліт стрептококом групи А) у схильних до нього осіб.

ВООЗ, ГРЛ - гостре запальне захв, яке завершується повним одужанням, або у 40-60% при ураж серця - формуванням набутої вади серця.

Прогресування набутої вади серця пов’язують з такими факторами : повторна гарячка, зміни кровотоку в зоні ураж клапанів, тромбоутворення, розростанням фіброзної тк, приєднання інфекційного ендокардиту.

Хрон ревматична хвороба серця (ХРХС) - захв, яке харкт-ся ураж серц клапанів у вигляді постзапального крайового фіброзу стулок клапанів або вади серця (недостатність та/або стеноз), які сформувалися після перенесеної ГРЛ.

Поширеність 

В різних країнах суттєво варіює. Це зокрема зумовлено відмінностями в соц-економ розв, житлових умовах і доступності мед допомоги. У країнах, що розвиваються, вона більша, ніж 200 на 300 тисяч населення ( наприклад в США - 0.5 на 100тисяч). За даними МОЗ Укр, розповсюдженість ГРЛ серед дітей 0-17 років у 2016р склала 0.02 на 1000 дітей. Максимальна частота початку ГРЛ припадає на вік дитини 5-15р і не залежить від статі.

Етіологія

Виникнення ГРЛ пов’яз з  “ревматогенними” штамами М-1, М-3, М-5, М-6, М-14, М-18, М-19, М-24) бета-гемолітичного стрептокока групи А (Streptococcus pyogenus). Ці штами мають в складі кліт стінки специфічний білок - М-протеїн, який пригнічує їх фагоцитоз. Крім того, ці штами мають тропність до носоглотки і здатні перехресно реагувати з різними тканинами макроорганізму (феномен молекулярної мімікрії). До факторів вірулентності збудника також відносять капсулу стрептокока, ферменти ( гіалуронідазу, стрептокіназу, ДНКазу), стрептолізини, пірогенні та кардіопатичний токсини.

Фактори ризику розв ГРЛ:

• переохолодження, підвищена вологість;
• перенесена гостра стрептококова інфекція (ангіна, фарингіт, скарлатина, тонзиліт);
• дифузні хв спол тк, вроджена неповноцінність спол тк у родичів 1 ступеня споріднення;
• вік 5-15р;
• у генетично схильних осіб;

Патогенез

Такі патологічні ланки:

• пряме ураж міокарда факторами агресії бета-гемолітичного стрептокока групи А;
• аутоімунний фактор прогресування запалення: виникнення аутоантигенів міокарда внаслідок прямого ушкодження та антигенна мімікрія бета-гемоліт стрептокока групи А, синтез аутоантитіл до міокарда з високим ступенем аутоагресії;
• судинний механізм - ураж судин призводить до дисциркуляторних змін у міокарді : гіпоксії, ішемії, фіброзу; ураж судин мікроциркуляторного русла (васкуліти) можуть супроводж тромбозами;

ГРЛ має циклічний перебіг, де виділ наступні стадії морф змін :

1. мукоїдне набухання;
2. фібриноїдне набухання;
3. проліферативна стадія - розв Ашофф-Талалаєвських гранульом;
4. склерозування;

Тривалість цього процесу 4-6 міс.

Класифікація

Робоча класиф-я ГРЛ була модифікована Асоціацією ревматологів Укр (2004). Серц недостатність (СН) визначається згідно з критеріями Василенка-Стражеска із зазначенням функціональних класів (ФК) за класиф-ю Нью-Йоркської асоціації кардіологів (NYHA).

[pic 1]

• за ступенем активності класифікують : І -мінімальна, ІІ -помірна, ІІІ -висока

Клініка

Симптоми ГРЛ з’являються через 2 тижні після перенесеної стрептококової інфекції. Початок захв гострий, спостеріг-ся підвищ температури до 38 С і вище, з’являються симптоми заг інтоксикації.

Ревматичний кардит ( може проявлятись у вигляді ендокардиту, міокардиту, перикардиту, панкардиту). Типовим для ГРЛ ураж є ендоміокардит. Ознаками міокардиту є астенічний синдром, задишка, кардіалгія, тахікардія, яка змінюється брадікардією, розширення меж серця, ослаблення тонів серця (частіш послаблення І тону на верхівці), систолічний шум. Симтомами ревматичного вальвуліту є дуючий, пов’язаний з І тоном систолічний шум на верхівці (мітральна регургітація), який проводиться ліворуч за межі серця; високочастотний, поступово зникаючий протодіастолічний шум по лівому краю груднини ( аортальна регургітація).