Синдром Жильбера

                                    Содержание

Введение…………………………………………………..…….………  3

Синдром Жильбера………………..…………………………………...   4

              Патогенез синдрома Жильбера ……………………………...  4

              Причины заболевания ………………………………………..  5

              Симптомы и диагностика синдрома Жильбера ………….....  6

              Лечение заболевания ………………………………………....  7

Заключение…………………………………………………………..…  9

Список используемой литературы ………………………………..….  10

Введение.

В данной работе будет рассмотрено определение, причины, симптомы, диагностика и лечение такого наследственного заболевания печени, как синдром Жильбера, также известный в медицинском окружении, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия.

Синдром Жильбера, как уже говорилось ранее, врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет не конъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Первым описал заболевание парижский терапевт Августин Жильбер  в 1900 г, которое он наблюдал у группы молодых людей с перемежающейся желтухой. Первое упоминание о болезни Жильбера  известно под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В последствие, заболевание было названо в честь Августина Жильбера.

Актуальность данной работы заключается в том, что данное заболевание выявляется, не так редко, как считалось ранее, а значит необходимо иметь достаточные знания о нем.

В зависимости от территориального субъекта синдрома Жильбера встречается от 5 до 11% численности. Поэтому существует необходимость включать данное заболевание в программу диагностического скрининга пациентов с гипербилирубиномией. При этом синдром Жильбера среди  мужской части населения диагностируется в десять раз чаще женской.

Синдром Жильбера.

Синдром Жильбера — это хроническая печёночная патология доброкачественного характера, которую сопутствуют периодические окрашивания кожи и склер глаз в жёлтый цвет и другими симптомами. Симптоматика болезни носит волнообразный характер — какое-то время человек не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени — прежде всего такое отмечается при постоянном употреблении жирных, острых, солёных, копчёных продуктов и алкогольных напитков.

Жёлтый цвет кожи при синдроме Жильбера — это воздействие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично, и печень при нормальном функционировании просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, попадая в кровь он распространяется по всему организму. При этом, попадая во внутренние органы, он может повлиять на их структуру, что приводит к дисфункциональности.

Синдром Жильбера — на данный момент считается распространённым заболеванием.  По собранной и изученной информации,  синдром начинает прогрессировать в подростковом и среднем возрасте. Стоит отметить, что в первую очередь синдром Жильбера поражает людей, которые получили от обоих родителей генетический дефект.

Синдром Жильбера проявляется под воздействием следующих факторов:

• злоупотребление алкогольсодержащих напитков;
• постоянное употребление отдельных видов лекарств;
•  ранее проведенные хирургические вмешательства;
• Стрессовые состояния, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
• терапия средствами на основе глюкокортикостероидов;
• злоупотребление жирной пищи;
• продолжительный приём анаболических препаратов;
• чрезмерные физические нагрузки;
• голодание.

Данные факторы не только провоцируют проявление синдрома Жильбера, но и влияют на степень тяжести течения заболевания.

Желчный пигмент билирубин, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов, содержится в сыворотке крови в виде двух групп: прямого (связанного, конъюгированного) и непрямого (свободного) билирубина. Непрямой билирубин обладает цитотоксическими свойствами, что явно проявляется на клетках головного мозга. В клетках печени непрямой билирубин нейтрализуется путем конъюгации с глюкуроновой кислотой, попадает в желчевыводящие пути и в виде промежуточных соединений, выводится из организма через кишечник, в незначительном количестве с мочой.