Синдром поражения эндокарда. Митральные пороки сердца

Тема 7. Синдром поражения эндокарда. Митральные пороки сердца. Понятие о ревматической лихорадке и хронической ревматической болезни сердца.

1.Главные причины приобретенных клапанных пороков сердца. Патоморфологические особенности поражения клапанного аппарата при склеро-дегенеративном поражении, ревматическом поражении, инфекционном эндокардите.

• ХРБС/ОРЛ – острая ревматическая лихорадка (краевое утолщение створок нарушает замыкательную функцию клапана, МК поражается чаще АК)
• Дегенеративный порок (чаще поражается АК)
• Инфекционный эндокардит (любой клапан, быстро развивается тяжелая недостаточность клапана из-за его разрушения)

• При ИЭ бактерии внедряются в створки клапана и формируют вегетации (колонии бактерий и тромбоциты), что приводит к разрушению клапана (перфорации створок, отрыв хорд, краевое разрушение створок)

• Для развития ИЭ необходимы 3 условия: бактериемия, исходное повреждение клапана, дефект в иммунной системе
• Основными возбудителями ИЭ являются пероральные стрептококки и золотистый стафилококк

[pic 1]

2.Этиология, патогенез и клинические проявления острой ревматической лихорадки. Лабораторно-инструментальная диагностика при ревматической лихорадке. Понятие о хронической ревматической болезни сердца. К каким клапанным порокам может привести ХРБС?

ОРЛ – осложнение БГСА-тонзиллита (ангины), приводящее к иммунному воспалению в соединительной ткани с преимущественным поражением суставов (артрит) и клапанов сердца (вальвулит).

• Первичная ОРЛ и повторная ОРЛ

ХРБС – осложнение повторных ОРЛ, приводящее к необратимому структурному поражению клапанов сердца с формированием стеноза и/или недостаточности клапана

Симптомами являются озноб, лихорадка и мигрирующие артралгии.

Патогенез ОРЛ

• М-протеин БГСА (S.pyogenes) имеет антигенное сходство с антигенами соединительной ткани человека (молекулярная мимикрия)
• Иммунная реакция (выработка антител и активация лимфоцитов) на антигены БГСА при тонзиллите приводит к перекрестному иммунному воспалению в соединительной ткани. Этот воспаление наиболее выражено в клапанах сердца и суставах

Хроническая ревматическая болезнь сердца

• После перенесенного вальвулита из-за выраженного краевого поражения клапана может сформироваться клапанная недостаточность
• Рецидивирование и затяжное течение вальвулита приводит к постепенному сращению створок клапана (чаще митрального, реже аортального) с формированием клапанного стеноза
• Первичная ОРЛ обычно развивается у детей 5-15 лет через 2 недели после ангины
• Появляются симптомы артрита с поражением крупных суставов и повышение температуры
• Наличие вальвулита устанавливается на ЭхоКГ при подозрении на ОРЛ
• Доказательством ОРЛ является повышение титра антистрептококковых антител (АСЛ-О)
• Клапанные пороки формируются в течение длительного срока (более 10-30 лет) после перенесенных эпизодов ОРЛ
• Сейчас у большинства пациентов с ХРБС необходимость в оперативном лечении клапанного порока появляется в возрасте 50-60 лет
• У большинства пациентов с ХРБС отсутствует анамнез ОРЛ из-за слабовыраженных симптомов ОРЛ

3.Стеноз митрального клапана. Причины, нарушение гемодинамики. Нарисуйте диаграмму Wiggers при митральном стенозе. Клинические проявления и их патогенез. Особенности конфигурации сердца (рисунок). Аускультативная картина митрального стеноза (нарисуйте схему аускультации на том же рисунке, где представлена диаграмма Wiggers). Эхокардиографические признаки митрального стеноза.