Системная красная волчанка

СОДЕРЖАНИЕ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА  (M32)        3

КЛАССИФИКАЦИЯ        3

Варианты течения        3

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ        3

СКВ  в  пожилом  возрасте        3

Неонатальная СКВ        4

Подострая   кожная   красная волчанка        4

Антифосфолипидный  синдром  (АФС)        4

Поражения кожи        4

Поражение суставов        5

Поражение мышц        6

*Поражение легких        6

*Поражение сердца        6

*Поражение почек        6

Поражение нервной системы        7

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ        8

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ        9

КРИТЕРИИ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ        9

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ        11

Общие  рекомендации        11

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ        12

Нестероидные противовоспалительные препараты        12

Гидроксихлорохин        12

Глюкокортикоиды        12

Циклофосфамид        13

ПРОГНОЗ        14

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА  (M32)    –это  системное  аутоиммунное ревматологическое   заболевание   неизвестной   этиологии, характеризующееся   гиперпродукцией   широкого   спектра органоспецифических  аутоантител  к  различным  компонентам  ядра  и иммунных   комплексов,   вызывающих   иммуновоспалительное повреждение внутренних органов

КЛАССИФИКАЦИЯ

Варианты течения

*Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражения почек, и высокой иммунологической активностью.

*При подостром  течение наблюдают  периодически  возникающие обострения (не столь выраженные как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.

*При хроническом течение в  клинической  картине  длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи,  полиартрит,  гематологические  нарушения,  феномен  Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.), особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

СКВ  в  пожилом  возрасте (возникающая  после  50  лет).  Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте.  В  клинической  картине  преобладают    конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), легких (пневмонит с  

ателектазами,  легочный  фиброз),  синдром  Шегрена,  периферическая невропатия.  При  лабораторном  исследовании  АТ  к  двуспиральной дезоксирибонуклеиновой  кислоте  (анти

-ДНК)  выявляютреже,  а  АТ  к Ro/SSaArчаще, чем у больных СКВ молодого возраста.

Неонатальная СКВ может развиваться у новорожденных от матерей, страдающих  СКВ,  или  здоровых  женщин,  в  сыворотках  которых обнаруживаются анти-Ro и АТ к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП). Клинические проявления развиваются через несколько недель или  месяцев  после  рождения. К  ним относят  эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ.

Подострая   кожная   красная волчанка   характеризуется распространёнными    фоточувствительными    чешуйчатыми папулосквамозными или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Антифосфолипидный  синдром  (АФС)

Это  симптомокомплекс, характеризующийся  венозными  и/или  артериальными  тромбозами, акушерской  патологией  (невынашивание  в Iи IIтриместрах беременности,  преждевременные  роды),  реже  тромбоцитопенией,  а также другими (сердечнососудистыми, неврологическими, кожными и т.д.)  проявлениями,  связанный  с  гиперпродукцией  аФЛ  (антитела  к фосфолипидам). АФС может развиваться у 20-30% пациентов с СКВ.

Поражения кожи

-Дискоидные очаги с  гиперемированными  краями,  инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.