Геморрагические диатезы у детей

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ

Группа наследственных и приобретённых заболеваний, характеризующихся наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают в результате незначительных травм.

Наиболее распространёнными геморрагическими диатезами являются: геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.

Общие клинические проявления:

• Повышенная кровоточивость (геморрагические элементы – сыпь, экхимозы; кровотечения – носовые, желудочно-кишечные, маточные, гемартрозы)
• Боли в левом подреберье (увеличение селезёнки, растяжение её капсулы) – характерный симптом при заболеваниях крови
• Изменения кожи (бледность, желтушность, геморрагическая сыпь)
• Кровотечения – делятся на наружные и внутренние. Обильные кровотечения – симптом, угрожающий жизни ребёнка. Носовые или почечные кровотечения долго не привлекают внимания родителей – позднее обращение к врачу.

Диагностика

• клинического анализа крови
• костного мозга (миелограмма)
• свёртывающей системы крови (коагулограмма).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Системное воспалительное заболевание сосудов с вовлечением в процесс свёртывающей системы крови.

Поражаются преимущественно капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Чаще встречается у детей школьного и юношеского возраста

Этиология

Точная причина не установлена.

У большинства детей прослеживается связь:

• с перенесенными вирусными и бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками
• лекарственными аллергиями
• паразитарной инвазией
• введением гамма-глобулина

Сущность патологического процесса

Заключается во множественном микротромбоваскулите, поражающем сосуды кожи и внутренних органов.

Клиника

Основной клинический симптом – кровоизлияния на коже (простая форма)

Болезненность и припухлость суставов (кожно-суставная форма)

Боли в животе (кожно-абдоминальная форма)

Элементы сыпи расположены на симметричных участках кожи нижних конечностей

Затем сыпь распространяется на на ягодицы, разгибательную поверхность рук, грудь, поясницу, лицо

Наблюдаются высыпания на слизистой оболочке твёрдого и мягкого нёба.

Поражение суставов сходно с реактивным артритом. Поражаются в основном коленные, локтевые, голеностопные суставы. Поражение обычно несимметрично.

Артрит при  геморрагическом васкулите проходит быстро и не оставляет деформаций суставов

Абдоминальный синдром развивается у половины больных.

• Характерны внезапные схваткообразные боли с локализацией вокруг пупка.
• Может отмечаться чёрный стул (мелена) или стул алого цвета
• Кровавая рвота
• При не своевременном лечении возможны перфорация кишечника и развитие перитонита.

На высоте болевого синдрома возможен подъём температуры тела. Однако для васкулита лихорадка не характерна.

Осложнения

Почечный синдром

Наблюдается у ½ больных

Проявляется микрогематурией или макрогематурией, но без грубого нарушения функции почек.

Изменения в моче могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

У некоторых больных почечный синдром проявляется как типичный острый гломерулонефрит. Течение чаще доброкачественное, но возможно формирование хронического нефрита.

Лабораторные исследования

• В анализе крови почти нет изменений. Формула крови и число тромбоцитов остаются в норме. Но отмечается повышение содержания IgА
• Коагулограмма – в острый период признаки гиперкоагуляци
• В анализе мочи при поражении почек – гематурия, протиеинурия

Лечение