Поликистоз почек

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ МУРМАНСКОЙ ОБЛАСТИ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ

УЧРЕЖДЕНИЕ МУРМАНСКОЙ ОБЛАСТИ
«МУРМАНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ»

РЕФЕРАТ
Поликистоз почек

                                                             Выполнила: Дворецкая Вера Юрьевна  

         Студент 1 группа 2 курс Сестринское дело о/з

      Руководитель: Качалова Наталья Петровна

Мурманск

2021

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек или ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся образованием множества кист. Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы.

Кисты - патологическая полость в тканях или органах, имеющая стенку и содержимое.

У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования:

• аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) связана с мутацией гена, который кодирует белок фиброцистин.
• аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.

Сами кистозные структуры бывают 2 видов:

• Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
• Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.

В равной степени встречается и у мужчин, и у женщин.

Поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек, как правило, изначально протекает бессимптомно; у половины пациентов заболевание и в дальнейшем протекает без симптомов, не приводя к почечной недостаточности, и никогда не диагностируется. Большинство пациентов, у которых развиваются клинические признаки заболевания, на момент их манифестации достигают возраста 20–30 лет.