Пороки сердца

Пороки митрального клапана

Стеноз митрального отверстия

Недостаточность митрального клапана

Этиология

100% - следствие ревматического эндокардита (почти все случаи);

Обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин в 84% случаев, чаще после латентного течения первичного ревматизма.

Ревматизм до 75% случаев этого порока

Реже атеросклероз

Затяжной септический эндокардит

Склеродермия, дерматомиозит

Патогенез (изменения гемодинамики)

У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6  . ↓ площади более чем наполовину вызывает заметные гемодинамические изменения. Если площадь составляет 1-1,5  – возникают выраженные гемодинамические изменения.[pic 1][pic 2]

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови из ЛП, поэтому для нормального кровенаполнения левого желудочка, включаются следующие механизмы компенсации:

• ↑ давления в полости предсердия (от 5 мм. рт. ст. в норме до 20 – 25 мм. рт. ст.), которое приводит к ↑ разницы (градиента) давления ЛП –ЛЖ
• гипертрофия ЛП (в фазу компенсации без дилатации)
• удлинение систолы ЛП
• в дальнейшем прогрессирующее ↓ S отверстия ведет к еще большему росту давления и приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах => этого возрастает давление в легочной артерии (легочная гипертензия называется пассивной, ретроградной, венозной, посткапиллярной, так как давление в сосудах малого круга вначале повышается в венозном, а затем в артериальном отрезке) (р в легочной артерии не превышает 60 мм. рт. ст.).
• Раздражение барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Артериолоспазм приводит к значительному ↑ давления в легочной артерии -  активной гипертензия (артериальной, прекапиллярной) и имеется несоответствие между давлением в ЛП и ЛА.
• Рефлекс Китаева является защитным механизмом против отека легкого.
• В дальнейшем формируется артериолосклероз в системе легочной артерии – второй барьер на пути кровотока.
• Развивается гипертрофия и гиперфункция ПЖ
• Возникают дистрофические и склеротические изменения в миокарде ПЖ, ↑ в его полости диастолического давления, дилатация ПЖ относительная недостаточность трехстворчатого клапана, декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Неполное смыкание створок МК обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков (регургитация).

Это приводит к накоплению большего, чем в норме, объему крови в ЛП. Большее количество крови поступает и в ЛЖ что приводит к его дилатации и гипертрофии.

ЛП испытывает нагрузку объемом => гипертрофии.

Порок длительно компенсируется мощным ЛЖ

Далее ↑ давление в полости ЛП и ретроградно передается на легочные вены (пассивная (венозная) легочная гипертензия).

Жалобы

Больные в период компенсации могут длительное время не предъявлять никаких жалоб.
При повышении давления в малом круге (пассивная легочная гипертензия) возникает одышка при выраженной физической нагрузке.
При резком подъеме давления в капиллярах малого круга возможны приступы сердечной астмы, тогда появляется кашель сухой или с небольшим количеством слизистой или серозной мокроты с примесью крови (кровохарканье).
Может быть слабость, повышенная утомляемость
При застойных явлениях в малом круге может быть сердцебиение, реже встречается болевой синдром, боли без четкой связи с физической нагрузкой, иногда могут быть и типичные стенокардические боли.

При компенсированном пороке жалоб не бывает, а порок выявляется случайно, во время профилактического осмотра.

При ↓ сократительной способности ЛЖ и пассивной легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение.

При нарастании застойных явлений в малом круге – приступы сердечной астмы и одышка в покое.

Может быть позднее кашель сухой или с мокротой с примесью крови.

Часто наблюдаются боли в области сердца (по характеру: ноющие, давящие, колющие, связь их с физической нагрузкой не всегда четко обнаруживается).

Осмотр общий

Facies mitralis - на фоне бледной кожи румянец щёк, цианоз кончика носа и ушей.

Внешний вид больных чаще без особенностей. При нарастании застойных явлений в малом круге – акроцианоз вплоть до facies mitralis

Осмотр ГК

Часто наблюдается выпячивание грудной клетки «сердечный горб», захватывающий нижнюю область грудины – связано с гипертрофией и дилатацией ПЖ.

Отсутствие верхушечного толчка, так как ЛЖ оттеснен ПЖ.

При значительной регургитации – сердечный горб (вследствие гипертрофии ЛЖ).

Верхушечный толчок локализуется в V м/р кнаружи от левой срединоключичной линии.

В III-IV м/р слева от грудины, а так же в эпигастрии – пульсация, за счет гипертрофированного ПЖ.

Пальпация

Усиленная пульсация правого желудочка (сердечный толчок). Определение на верхушке сердца диастолического дрожания – «кошачье мурлыканье».

Усиленная пульсация во II м/р слева от грудины.

В.С. Нестеров - симптом «2х молоточков»

Усиленный и разлитой верхушечный толчок с локализацией в V м/р кнаружи от левой срединоключичной линии.

Усиленная пульсация в III-IV м/р слева от грудины и в эпигастрии (на высоте вдоха) – сердечный толчок.

Перкуссия

В период компенсации изменений нет.

Относительная тупость сердца увеличена:

• вправо за счет правых отделов сердца
• вверх за счет левого предсердия до II м/р

Митральная конфигурация сердца.

Увеличение границы относительной тупости влево, увеличение вверх за счет гипертрофированного ЛП (его ушка).

Аускультация

Усиление I тона на верхушке (хлопающий) за счет быстрого сокращения левого желудочка (мышечный компонент) На верхушке выслушивается после II тона тон открытия митрального клапана, который появляется через 0,08- 0,11с (митральный щелчок) Хлопающий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана дают трехчленный «ритм перепела».

Во II м/р слева от грудины – акцент II тона на легочной артерии, часто в сочетании с его раздвоением, за счет повышения давления в легочной артерии. Выслушивается диастолический шум; протодиастолический шум в начале диастолы после ТОМК. Этот шум убывающий, различной продолжительности. По тембру звучания – низкий, рокочущий. Он выслушивается на ограниченном участке на верхушке. Выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, при задержке дыхания на фазе выдоха.

Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий. При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает. Этот шум короткий, грубый, скребущий. Заканчивается хлопающим I тоном

Пульс несколько меньше, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса. Нередко возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофии и склерозирования его мускулатуры. Нередко pulsus differens - пульс на левой лучевой артерии слабее, чем на правой – за счет сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

АД – имеет место тенденция к снижению систолического давления.

I тон ослаблен или полностью отсутствует (нарушение механизма захлопывания митрального клапана, отсутствие периода замкнутых клапанов).
Акцент II тона над легочной артерией при застойных явлениях в малом круге, нередко раздвоение II тона.

Появление систолического шума (вследствие регургитации). Тембр шума – мягкий, дующий или грубый. Выслушивается лучше всего на верхушке сердца. Усиливается при выслушивании больного на левом боку при задержке дыхания на фазе выдоха, проводится в левую аксиллярную область, а также вдоль левого края грудины III-IV м/р. Систолический шум занимает часть систолы или всю систолу (пансистолический). Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность.

Пульс и АД не изменяются

R-графия

Сглаживание талии сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличенного ЛП.

В первой косой или левой боковой проекции выявляется увеличение ЛП, которое смещает контрастированный пищевод вправо и назад. Отклонение пищевода по дуге малого радиуса (не более 6 см).

В передне-задней проекции закругление 4 дуги на левом контуре сердца. Выбухание 3 дуги левого контура.

↑ ЛП, особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где ЛП смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (более 6 см).

Из-за резкого увеличения ЛП и атрофических изменений клетчатки средостения пищевод приобретает чрезмерную подвижность. При этом в течение одной рентгеноскопии он может изменять свое положение. Это явление носит название «соскальзывания» пищевода с ЛП

ЭКГ

Признаки гипертрофии ЛП – появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, aVL, V4-6 , причем вторая вершина обусловлена возбуждением ЛП.

Признаки гипертрофии ПЖ – отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S-T и изменением зубца T в отведениях aVR, III - возрастание в правых грудных отведениях зубца R, а в левых зубца S.

В более выраженных случаях признаки гипертрофии ЛП, признаки гипертрофии ЛЖ.

• В отведениях V5,6 ↑ зубца R
• В отведениях V1,2 ↑ зубца S
• В отведениях V5,6 изменение конечной части желудочкового комплекса (смещение вниз S-T и изменение зубца T: сниженный, сглаженный, 2х фазный и далее отрицательный).

ЭХОКГ

Однонаправленное движение передней и задней створок МК вперед.

↓ амплитуды движения передней створки.

Расширение ПЖ.

Фиброз и кальциноз створок МК.

Дискордантность хода передней и задней створки

↑ скорости движения передней створки

Признаки фиброза, а иногда кальциноза передней створки, ↑ максимального размера ЛП и диастолического размера ЛЖ

Доплер-ЭХОКГ – турбулентный систолический поток крови в полости ЛП.