Нефротический синдром

                                                                           Резидент-педиатр Усманова Д.У 8-003гр

Ребенку 8 лет Акимжанова М.В поступила в стационарное лечение на 4-ый день заболевания с жалобами на отечность век, а также нижних конечностей, слабость. Амбулаторно не обследовалась и не лечилась.

Из анамнеза жизни: родилась от четвертой беременности, вторых родов. Беременность протекала с гестозом, отмечалась нефропатия во второй половине беременности. Масса тела при рождении -2800гр, родилась доношенной в срок. До 1ого года девочка развивалась соответствии возрасту. К 3-ем годам у девочки отметили тугоухость.

Профилактические прививки сделаны в срок.. Аллергический анамнез спокоен. У матери врожденная односторонняя почечная агенезия. Хронический пиелонефрит. Отец ребенка здоров, у родственников отца выявлена тугоухость. Девочка из социальной неблагоприятной семьи.

Из перенесенный заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа, частые ангины. В стационаре не лечилась.  

Объективно: Состояние девочки тяжелой степени за счет отечного синдрома. Температура тела 36,4С. Телосложение астеничное; кожные покровы бледные, сухие. Наблюдается отеки век, тени под глазами, отеки коленных суставов, голени и голеностопных суставов. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Опорно-двигательная система: Искривление позвоночника в правую сторону (сколиоз), походка нарушено. Суставы опухшие, несимметричные, движения в них болезненные.

Дыхательная система: Дыхание свободное через нос. Аускультативно: дыхание проводится по всем полям легких, везикулярное, патологических хрипов нет. ЧДД 26.

Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум на верхушки сердца. ЧСС-110, АД 150/100. Границы сердца перкуторно не расширены, верхушечный толчок на пятом межреберье.

Пищеварительная система: Язык сухой, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 4 см выступает из под реберной дуги, край ее мягкий, б/б. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Стул в норме.

Мочевыделительная система: Симптом Пастернацкого и поколачивания  положительный с обеих сторон. Мочеиспускание редкое 2-3 раз в день в малом количестве.  

Нервная система и органы чувств: Менингеальные и очаговые неврологические симптомы отсутствуют.

Лабораторные исследования:

ОАК: Hb-125 г/л, эр.-  4,08* 1012/л, ЦП-1, лей.-  13,0* 109/л, П-7%, С-72%, Э-1%,Б-0, Л-18%, М-2%,СОЭ-40 мм/ч,  тромб-160* 109/л

ОАМ: мутная, цвета мясных помоев, относительная плотность 1018,белок-0,0099 эпит-2-2 в п/з, лейк-2-3 в п/з, эритроциты в большом количестве.  Диурез в первые сутки выделено 400мл.

Инструментальные исследования:

 УЗИ почек: Правая-84х31 мм, положение правильное, форма овальная, контуры четкие, капсула уплотнена в полюсах, эхогенность паренхимы идентична с паренхимой печени. Все группы чашечек расширены.

Левая почка- 85х35 мм, положение правильное, форма овальная, контуры четкие, капсула уплотнена в полюсах, эхогенность паренхимы снижена.

Вопросы:

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте.
2. Проведите интерпретацию лабораторных и инструментальных исследований. Представьте другие дополнительные методы диагностики.  
3. Какие факторы риска можно выделить у данного ребенка.
4. Какие заболевания можно взять для проведения дифференциального диагноза. Обоснуйте их.
5. Назначьте лечение согласно протоколу

Ответы:

1. Д/З: «Наследственный нефрит. Синдром Альпорта»

С учетами анамнеза, выраженного отечного синдрома, артериальной гипертензии, олигоурии, макрогематурии и протеинурии.

1. ОАК: Ускорение СОЭ до 40мм/ч ( у детей в таком возрасте норма СОЭ до 12мм/ч)

ОАМ: макрогематурия и олигоурия.

Дополнительно можно назначить: кал на яйца глист, ЭКГ т.к при аускультации выслушивается систолический шум на верхушки сердца, ЭЭГ(возможно задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга).