Контрольная работа по "Медицине"

Нәрестеге 8 ай, ер бала,  ауруханаға жиі суық тиюге (осы уақытқа дейін 4 ЖРВИ), тәбетінің төмендеуіне, сұйық нәжіске шағымданып түсті.

Анамнез: қалыпты өткен 1-ші жүктіліктен туылған. Туылғандағы салмағы 3000 гр, бойы 50 см. Жасына сай дамыған, 6 айына дейін ана сүтін емген, көкжөтелге, сіреспеге, дифтерияға қарсы 3 рет вакцина алған. Жасанды тамақтандыруға ауысқаннан кейін 2 аптадан соң іріңді менингитпен ауырған.

Қарау кезінде: бойы - 68 см, салмағы - 7,5 кг, бастың айналысы - 42 см.Тері жабындылары бозғылт, тырнақтары дистрофияланған, терідегі телангиэктазиялар, 4 сүт тістері, тіс эмальі гипопластикалық, периодонтит, бадамша без гипоплазиясы, 1 дәрежелі гипотрофия.

Пальпация кезінде: жатыр мойны, қолтық асты, шап лимфа түйіндері жоқ, сезілмейді.

Зертханалық зерттеулер: ЖҚА: гемоглобин - 100 г/л, эритроцит - 3,0* 10ᶺ12 / л, лейкоциттер - 4 * 10ᶺ9 / л, т / я- 10%, с/ я-54%, моноциттер - 8%, эозинофилдер - 12%, лимфоциттер - 15%, базофилдер - 1%, ЭТЖ - 10мм / сағ.

Вакцинацияланған инфекцияларға антиденелердің титрі: дифтерия - 0, сіреспе - 1:10. Иммунологиялық зерттеу: CD3 + лимфоциттер 3.1х109 / л, CD3 + CD4 + лимфоциттер 1.8x109 / л, CD3 + CD8 + лимфоциттер 1.2x109 / л, CD19 + лимфоциттер 0.0, IgG 0.6 г / л, IgM және IgA жоқ.

Сұрақтар:

1. Алдын ала диагнозды тұжырымдап, негіздеу.
2.  Бұл ауру кезінде қандай терапия әдістері қолданылуы мүмкін.
3. Алдын алу.

Жауаптары:

1. Біріншілікті иммунтапшылық: X-хромосомамен тіркескен агаммаглобулинемия. Негіздеме: IgG сарысуының төмендеуімен 8 ай кезінде ауыр бактериялық инфекцияны жұқтырған ер науқас, CD19 + лимфоциттер, IgM және IgA жоқ, вакциналарға иммундық жауап жоқ (дифтерияға қарсы антиденелер жоқ).

Агаммаглобулинемияның барлық түрлерін емдеу антибактериалды терапиямен бірге көктамыр ішіне енгізуге арналған иммуноглобулин препараттарын алмастыру терапиясына негізделген. Иммуноглобулинді көктамырішілік препараттармен алмастыру терапиясы диагноз қойылған сәттен бастап басталады және өмір бойына 3-4 аптада бір рет жүргізіледі.

1.   Тамырішілік енгізу үшін адамның қалыпты иммуноглобулині  (IgG мөлшері 95% -дан кем емес) қанығу терапиясы айына дене салмағына 1,2 - 1,5 г / кг, көктамыр ішіне, IgG сарысуы қалыпты жас концентрациясына жеткенге дейін 5-7 күн сайын 4-5 рет енгізеді; әрі қарай, терапиялық емдеуге арналған иммуноглобулиндердің стандартты дозасы әр 3-4 аптада бір рет 0,4 г / кг құрайды. Қолдау дозасы өмір бойына қолданылады.

Тері астына енгізуге арналған қалыпты адам иммуноглобулині аптасына бір рет тері астына 0,1 г / кг орташа дозада қолданылады.

1 - 2 мг / кг преднизолонмен кортикостероидты терапия гранулематозды аурулар кезінде қолданылады. Емдеу ұзақтығы - 6 апта. Аутоиммунды асқынулар болған кезде, ең алдымен - гемоцитопения, гематологиялық ремиссия алынғанға дейін преднизолон дене салмағының 1-2 мг / кг дозасында тағайындалады, содан кейін дозаның ең төменгі қолдау дозасына дейін біртіндеп төмендетеді.