Нефротический синдром (НС) у детей

Нефротический синдром (НС) у детей

1. Понятие НС

НС —клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий:

•массивную протеинурию (40мг/м2/ч или 2,5 г в сутки и более);

•диспротеинемией;

• гипоальбуминемию (<25 г/л);

           •гиперлипидемию (холестерин > 6,5 ммоль/л);

•увеличение показателя белок/креатинин >2,5мг %

•липидурию;

•клинически — выраженные отеки вплоть до анасарки.

1. Причины НС

       ◆ Первичный  НС:  развивается при первичном поражении почек(гломерулонефрит, пиелонефрит и др).

        Одним из форм первичного НС является врождённый НС(до 3 месяцев). Этиология врождённого НС:

•Генетические:

-Мутация гена нефрина (NPHS1, финский тип ВНС).

•Инфекционные и др причины;

     •Идиопатический( после года). Этиология идиоматического НС неизвестна.Но есть влияние наследственной предрасположенности( антигены HLA В12).

              ◆ Вторичный   НС:  другие заболевания, вызывающие формирование специфической нефропатии(СД, системные васкулиты,инфекционные заболевания ,амилоидоз,опухоли, СКВ, РА и другие, после профилактических прививок, лекарственных препаратов, вирусных, стрептококковых инфекций, введения иммуноглобулина, чужеродных сывороток

            Нарушения кровообращения

            Токсические агенты

            Аллергические влияния

3. Клинические симптомы

•массивные отеки в области век,лица, поясничной области,половых органов, конечностей вплоть до анасарки, гидроторакс,асцит.

•уменьшение количества мочи, пенистая моча

•перламутровая бледность кожи

•сухость и шелушение кожи

•ломкость и потускнение волос и ногтей

•недомогание, вялость, общая слабость, ребёнок будет плохо есть, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота, боли в животе

•увеличение печени