Нерв-бұлшық етінің аурулары

Бақытқанова Тамара

1. Шүйде бөлігінде визуалды ынталандыруды қабылдау (17-өріс) және оларды тану (18 және 19-өрістер) жүреді. Шүйде бөлігінің  әртүрлі бөлімдерінде сызықтар, фигуралар, қозғалыстар мен түстер қабылданады. Қабылдауды талдау үшін (көрінетін нәрсені түсіну) әр бөлім кең таралған нейрондық желі арқылы басқа аймақтарға қосылады.

Шүйде бөлігі бұл бас миының бқліктерінің бірі болып табылады. Онда көру аймағы орналасқан. Және осы шүйде аймағы зақымданған жағдайда көру бұзылыстарына әкеліп соқтырады.

Шүйде бөлігінің зақымдалуы көріністері:

I. кез-келген (сол немесе оң) шүйде бөлігінің зақымдануының көріністері

• орталық немесе перифериялық болуы мүмкін контралатеральды гомонимді гемианопсия; гемиахроматопсия (бір өрістегі түстерді ажырата алмау)
• қарапайым (форматталмаған) визуалды галлюцинациялар, әсіресе эпилептикалық ұстамалармен және II мигренмен үйлеседі.

ІІ.  Сол жақ шүйде бөлігінің зақымдануының көріністері:

• оң жақ гомонимді гемианопсия
• Ақ заттың немесе мозолистого тела терең бөліктері зақымданған кезде –Алексия және түсінің аталуы бұзылған.
• Көру  агнозиясы ((оксипитальды бөлімнің сыртқы бетіне зақымкелтіру).

III. Оң жақ шүйде бөлігінің зақымдануының көріністері:

• сол жақ гомонимді гемианопсия
• неғұрлым кең зақымданулармен-визуалды иллюзиялар (мета-морфопсия) және галлюцинация (көбінесе сол жаққа қарағанда оң жақ шүйде бөлігінің зақымдалуымен)
• визуалды бағдардың жоғалуы

 IV. Шүйде бөлігінің  екі жақты зақымдануы:

• кортикальды соқырлық (қарашық реакциясы сақталған), кейде көру қабілетінің бұзылуының теріс шығарумен жүреді (яғни науқас өзінің көзінің көрмей қалғанын мойындамайды) (Антон синдромы)
• түс қабылдаудың жоғалуы
•  Прозопагнозия, симультантты  және басқа да агнозиялар Балинт синдромы (париетальды-оксипитальды шекаралық аймақтар

•        Психосенсорлық бұзылулар: метаморфопсия (нысандарды бұрмаланған қабылдау); макропсия, микропсия, порропсия (шындыққа қарағанда объектілерді қабылдау).

•        Өздігінен жүру қауіпсіздігімен көз алмасының рефлекторлы қозғалыстарының жоғалуы (кенеттен қауіп төну үшін, ұйқы кезінде).

1. Нерв-бұлшықеттік аурулар. Спинальді амиотрофиялар.    Классификациясы, клиникасы, диагностикасы, емі, болжам.

Нерв бұлшық ет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні. Оларға әр түрлі миопатиялар невралдық және жұлындық амиотрофиялар,миастения,миотония жатады. Аурудың жетекші симптомы – бұлшық ет гипотониясы және семуімен қосарланатын бұлшық ет әлсіздігі. Нерв-бұлшықет аурулары өзіндік бұлшықеттердің зақымдануы, сонымен қатар екіншілікті бұзылыстардың әсерінен -нерв-бұлшықеттік байланыстың дисфункциясы, перифериялық нейрондар мен жұлынның мотонейрондарының зақымдануынан туындауы мүмкін, ерікті бұлшықет функцисының бұзылуымен, қозғалыс бақылауының төмендеуі немесе жоғалуымен сипатталады.

Жұлын амиотрофиясы -бұл бұлшықет атрофиясымен көрінетін және жұлын мотонейрондары мен ми бағанасының мотор ядроларының дегенеративті өзгерістеріне байланысты генетикалық аурулар.

Жұлындық амиотрофия Верднига-Гоффмана — аяқ-қолдардың және дененің (мойын, арқа, тыныс бұлшықеттері) қозғалысына жауапты жұлын-ми нерв жасушаларының генетикалық ауруы.

Жаңа туған нәрестелерде және ерте жастағы балаларда бұлшықеттердің толық дамымауымен көрінеді.

Тұқым қуалайтын ауру. Аутосомды-рецессивті тип бойынша таралады.

Классификациясы:

• I типті жұлын амиотрофиясы (ерте балалық шақтың жұлын амиотрофиясы немесе Вердниг-Гоффман ауруы).
• II типті жұлын амиотрофиясы (бала кезіндегі жұлын амитрофиясы, аралық форма).
• III типті жұлын амитрофиясы (Кугельберг-Веландер ауруы).
• Кеннедидің бульбоспинальды амиотрофиясы (ересектер формасы).
• Дистальды.

1 типті SMA 6 айдан бұрын басталады (ауру деюбті), "селқос" баланың симптомдық кешенімен, гипотония, арефлексия, тілдің фасцикуляциясы және тыныс алу проблемаларымен сипатталатын кеуде қуысының қоңырау тәрізді (колокообразная форма) формасымен сипатталады. Науқастар әдетте интеркурентті инфекциялар нәтижесінде пайда болатын тыныс алу жеткіліксіздігінен 2 жасына дейін өледі.

II типтегі СМА 6 айдан бастап  1,5 жасқа дейін және баяу прогрессиямен тұқымқуалайтын аутосомды-рецессивті түрімен сипатталады. Науқастарда "селқос" баланың симптомдық кешені, гипотензия, арефлексия, тілдің фасцикуляциясы және тыныс алу проблемалары бар. Мұндай пациенттер мүмкіндігінше өздігінен отыра алады және үлкен буындардың көптеген контрактураларын дамытады.