Морфологические изменения зрительного анализатора при глазном альбинизме

О. Ю. Муха

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО АНАЛИЗАТОРА ПРИ ГЛАЗНОМ АЛЬБИНИЗМЕ.

Волгоградский государственный медицинский университет,

кафедра гистологии, эмбриологии, цитологии

Научный руководитель: ст. преп. кафедры гистологии, эмбриологии, цитологии ВолгГМУ И. А. Дворяшина

Введение: Альбинизм (лат. albus – белый), или лейкизм – относится к врожденным генетическим   рецессивно-наследуемым патологиям, которая характеризуется отсутствием окраса пигментного слоя сетчатой оболочки и радужки глаза вследствие блокады синтеза меланина. Пигмент служит своего рода барьером для защиты от различного рода излучений, таких как ультрафиолетовые, инфракрасные, радиоактивные и др.  Данное заболевание является одним изльбинизм -  наследственных наследственное заболевание, для которых характерно значительное понижение остроты зрения. Частота встречаемости альбинизма в мире по данным Witkop C.J.  и соавторов составляет 1: 17000. Люди, страдающие альбинизмом, с раннего детства инвалидизированы, часто они попадают на обучение в специализированные заведения для слабовидящих, у них значительно снижена работоспособность.

Цель: Изучить морфологические изменения органа зрения при глазном альбинизме

Материалы и методы: Основной методикой изучения является литературный обзор статей российских и зарубежных ученых.

Результаты и обсуждение: В настоящее время считается, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина — особого вещества, от которого зависит окраска тканей.

В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера этого нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. Есть случаи, когда у некоторых людей, страдающих альбинизмом, нормальный синтез тирозиназы не затронут, тогда учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима. [1, 3]

Исходя из того, что альбинизм – генетическая патология, можно предположить, что блокада меланина влияет не только на цвет глаз, а еще и на формирование зрительного анализатора в принципе. Если во время развития глаза имеет место выраженная нехватка пигмента меланина, то происходит гипоплазия глазной ямки (фовеолы, макулы) сетчатой оболочки, происходит нарушение образования желтого пигмента, а следствием этого является снижение остроты зрения. Недостаток или отсутствие меланина в сетчатке, кроме негативного влияния на развитие зрительных нервов, является причиной и ряда других патологических состояний, таких как нистагм (непроизвольное подёргивание век), птоз (опущение век) и т.п. [4, 8]