Ана мен ұрық қанының Rh сәйкес изосерологиялық сәйкессіздігі, ұрықтың және жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы

[pic 1]

Ана мен ұрық қанының Rh сәйкес изосерологиялық сәйкессіздігі, ұрықтың және жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы

Rh - адамның қызыл қан жасушаларында кездесетін ақуызды (белокты) білдіретін антиген. Rh көптеген сорттары бар, ең танымалдары: C, D, E және т.б., осы сорттардың басқалармен комбинациясы анықталды - жаңа а/р алынады. Rh-конфликті бойынша ең қауіптісі әртүрлі D  ұрықтың гемолитикалық ауруы және n/r. D түрі барлық адамдардың 85% кездеседі. Әрбір 1 мың туылған нәрестеге 170 Rh»-« әйел келеді және олардың 100-інде Rh»+» ұрық болады. Барлық некелердің 15% -ында Rh қақтығысы (RC) бар.

ҚР этиологиясы мен патогенезі: анасында Rh»-« қан, ал ұрықта Rh»+» қан (әкеден тұқым қуалайтын) болса ғана дамиды. Құрамында a/g болатын Rh бар ұрықтың эритроциттері плацента арқылы ананың қанына енеді. Бұл ананың ағзасында ұрықтың қанына плацента арқылы енетін анти-резус-а/т өндірілуіне әкеледі. Эритроциттердің гемолизіне және ұрықтың гемолитикалық ауруына әкелетін a/g-a/t реакциясы пайда болады. Анемия дамиды, жанама Bn көп жиналады, ол организмдегі барлық ферментативті, зат алмасу және зат алмасу процестеріне улы болып табылады - зат алмасудың барлық түрлері бұзылады, тіндік гипоксия дамиды. Bn жақындығы бар және мидың ганглиондық ядроларының май тінінде жинақталады  ядролардың билирубинді сіңдіруі  керниктерус. Тіндердің гипоксиясы жағдайында LPO белсендіріледі, ал асқын тотығу өнімдері мембраналарды зақымдайды  тамырлы мембраналардың өткізгіштігі жоғарылайды  тамырлардан тінге сұйықтықтың ағуы  әмбебап ісіну (анасарка). Ұрықтың анемиясы  жүрек жеткіліксіздігі  БЦК тоқырауы  гепатоспленомегалия; бауырда экстрамедуллярлық гемопоэз ошағы қалыптасады  бауыр жеткіліксіздігі, ақуыз синтезінің бұзылуы (коагуляция факторларын қоса).

Ұрықтағы және жаңа туған нәрестедегі HD формалары:

Анемиялық түрі (сарғаюсыз және тамшысыз гемолитикалық анемия).

Сарғаю (сарғаюы бар гемолитикалық анемия, бірақ тамшысыз).

Ісіну (сарғаюмен және тамшымен бірге жүретін гемолитикалық анемия).

Клиникасы:

Анемиялық түрі: терінің бозаруы, n/r-де Hb және er деңгейінің төмендеуі (қалыпты n/r > 150 г/л (240-250 г/л, 1 айға Hb деңгейі  145 г/ дейін) л;эр – 5,6х10 /л, 1 айда – 4,7х10 /л дейін).Анемиялық түрінде бауыр мен көкбауырдың біршама ұлғаюы болуы мүмкін.

Сарғаю формасы: анемия 1-2 күн бойы сарғаюдың пайда болуымен бірге жүреді; гепатоспленомегалия; терідегі петехиялар; жұмсақ көрсетілген пастоздылық; дене температурасының жоғарылауы (интоксикация салдарынан); летаргия; зәрдің қара түсі; Bn деңгейінің артуы. Бұл форма жиі диагноз қойылады. Иктериялық амниотикалық сұйықтықпен және ірімшік тәрізді майлаумен сипатталады. Ауыр жағдайларда орталық жүйке жүйесінің зақымдануы орын алады.

Ісіну формасы: анемия + ісіну + аздап сарғаю, бозару, петехия; үлкен бауыр, көкбауыр, асцит, анасарка (Будда позасы). Мұндай балалар өмір сүре алмайды.

Әйелдің Rh сезімталдығын арттыру жолдары:

Қан немесе оның препараттарын IM немесе IV енгізу (үйлесімді емес).

Жүктіліктің 7-8 аптасынан ерте емес түсік түсірумен аяқталған жүктілік. Ұрықтың Rh дифференциациясы жүктіліктің 7-8 аптасында орын алады.

Босану – ананың қанына көп мөлшерде а/г түседі (әр туылған сайын сенсибилизация 10%-ға артады. Бірінші жүктілікте РК болмауы мүмкін, өйткені а/г мөлшері аз және иммундық жауап шамалы. , бірақ екінші жүктілік кезінде тіпті аздап қабылдау а/г d ұрықтың бас ауруын тудырады.

Антенаталдық клиникалардағы резус-теріс әйелдерді басқару:

Әкесінің Rh мәнін анықтау, егер Rh теріс болса, біз оны қалыпты жүкті әйел сияқты қарастырамыз, егер Rh оң болса:

 әке қанының зиготалығын анықтау (әкесінің ата-анасының Rh мәнін анықтаңыз: егер ата-анасы Rh"+" болса, онда ұрық 100% Rh"+", әкесі гетерозиготалы болса - 50%;

 акушерлік және қан құю тарихын жинау;

 а/т титріне қан анализі (кемінде айына бір рет, егер а/т титрі теріс болса, антиRh-D--глобулинді (1 доза) жүктіліктің 28 аптасында және босанғаннан кейін (егер n болса) енгізу керек. /pRh”+ ") енгізуді қайтадан қайталаңыз, егер а/т титрі болса, жүкті әйелді иммундау сияқты емдеңіз;