Цирроз печени

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ.

Этиологическая классификация.

1. Вирусные гепатиты (В, С, D, G?);
2. Алкоголь;
3. Метаболические нарушения:

• Наследственный гемохроматоз (перегрузка железом)
• Болезнь Вильсона (перегрузка медью)
• Недостаточность α1-антитрипсина
• Кистозный фиброз (муковисцидоз)
• Галактоземия
• Гликогенозы
• Наследственная тирозинемия
• Наследственная непереносимость фруктозы
• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
• Абетолипопротеинемия
• Порфирии

1. Заболевания желчных путей:

• Внепечёночная обструкция желчных путей
• Внутрипечёночная обструкция желчных путей:

• первичный билиарный цирроз
• первичный склерозирующий холангит

• Холангиопатии у детей

• болезнь Байлера
• синдром Алажиля
• синдром Ааджина
• синдром Зельвегера

1. Нарушение венозного оттока:

• Синдром Бадда-Киари
• Веноокклюзивная болезнь
• Тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность.

1. Лекарства, токсины, химикаты
2. Иммунные нарушения:

• Аутоиммунный гепатит
• Болезнь «трансплантант против хозяина»

1. Разные причины:

• Другие инфекции (например, сифилис, шистосоматоз)
• Саркоидоз
• Неалкогольный стеатогепатит
• Еюноилеальное шунтирование при ожирении
• Гипервитаминоз А
• Криптогенный цирроз

Морфологическая классификация.

1. Мелкоузловой (∅ до 3-5 мм), как правило узлы включают одну дольку печени (монолобулярные узлы). Чаще всего встречается при алкогольном циррозе, билиарной обструкции (первичный и вторичный билиарный цирроз), гемохроматозе, длительном нарушении венозного оттока из печени, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона), индийском детском циррозе.
2. Крупноузловой (узлы имеют разную величину, самые большие достигают 2-3 см), такие узлы могут состоять из нескольких долек печени (мультилобулярные узлы). Чаще встречаются при вирусных гепатитах В и С, недостаточности α1-антитрипсина.
3. Смешанный характеризуется признаками как мелко-, так и крупноузлового цирроза печени.

Стадии ЦП:

1. Начальная (компенсированная), нередко протекает латентно, без признаков биохимической активности;

2. Стадию сформировывающегося ЦП с клиническими признаками портальной гипертензии и функциональных нарушений (субкомпенсированная);

3. Декомпенсированная стадия с прогрессирующим нарастанием симптомов портальной гипертензии и выраженной печёночно-клеточной недостаточностью.

Основные осложнения:

Портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен прямой кишки, голова медузы, спленомегалия (гиперспленизм).

Отёчно-асцитический синдром: асцит напряжённый или ненапряженный; поддающийся лечению диуретиками или рефрактерный. Анасарка. Правосторнний плеврит.

Печёночная энцефалопатия: латентная ПЭ (65-80%) или клинически выраженная (20-35%).

Стадии печёночной энцефалопатии (Великобритания, 1992, C. Leevy и соавт., 1994)