Определение, этиология и патогенез, клиника, диагностика и лечение синдрома холестаза

[pic 1]

ПСПбГМУ им. И.П. Павлова.

КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ.

Реферат по теме:

Определение, этиология и патогенез, клиника, диагностика и лечение синдрома холестаза.

Подготовил студент 2 курса

стоматологического факультета

Марченко П.Р., 283 группа.

Преподаватель: Куликова Юлия Ринатовна.

2020 год.

Желчь - это продукт секреции печеночных клеток. Она образуется в печени постоянно (непрерывно), а в двенадцатиперстную кишку поступает только во время пищеварения. Вне пищеварения желчь поступает в желчный пузырь, где она концентрируется за счет всасывания воды и несколько изменяет свой состав. При этом содержание главных компонентов желчи: желчных кислот, желчных пигментов (билирубина, биливердина), холестерина и др. может увеличиваться в 5-10 раз. Благодаря такой концентрационной способности желчный пузырь человека, обладающий объемом 30-50 мл, иногда до 80 мл, может вмещать желчь, образующуюся в течение 12 часов. Поэтому различают желчь печеночную и пузырную. Желчные кислоты: холевая, гликохолевая, таурохолевая и их соли являются специфическими продуктами обмена веществ печени и определяют основные свойства желчи как пищеварительного секрета. Желчные пигменты: билирубин, биливердин и уробилиноген представляют собой продукты распада гемоглобина эритроцитов. Билирубин с кровью в связи с альбуминами переносится к печени, где в гепатоцитах билирубин образует водорастворимые соединения с глюкуроновой кисло­той и выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку (200-300 мг в сутки). 10-20% этого количества реабсорбируется в виде уробилиногена и включается в печеночно-кишечную циркуляцию. Остальная часть билирубина выделяется с калом. Холестерин синтезируется в печени (около 800 мг в сутки); наряду с экзогенным холестерином, поступающим с пищей, он является предшественником стероидных и половых гормонов, желчных кислот, витамина D, повышает устойчивость эритроцитов к гемолизу, входит в состав клеточных мембран, служит своеобразным изолятором для нервных клеток, обеспечивая проведение нервных импульсов.

За сутки осуществляется синтез и отток от печени около 600 мл желчи. Гепатоциты ответственны за секрецию двух фракций желчи, зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут.) и не зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут.). Клетками желчных протоков секретируется 150 мл/сут. желчи. Желчь вырабатывается гепатоцитами и дренируется через сложную систему желчных ходов, расположенных внутри печени. Эта система включает желчные канальцы, желчные протоки и междольковые протоки. Желчные канальцы расположены между гепатоцитами, которые образуют их стенки. Из желчных канальцев желчь поступает в желчные протоки – холангиолы. Они устланы эпителием, гепатоцитами и образуют начало желчных ходов. Через пограничную пластинку холангиолы входят в портальные тракты, где приобретают строение междольковых протоков. Междольковые протоки выстланы кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране. Протоки анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными, диаметром до 100 мкм. Два главных печеночных протока выходят из правой и левой долей в области ворот печени.

Гепатоцит представляет собой полярную секреторную эпителиальную клетку, имеющую базолатеральную (синусоидальную и латеральную) и апикальную (канальцевую) мембраны. Органеллы представлены аппаратом Гольджи и лизосомами. Гольджи и лизосомами.

Образование желчи включает захват желчных кислот, других органических и неорганических ионов и их транспорт через синусоидальную мембрану. Этот процесс сопровождается осмотической фильтрацией воды, содержащейся в гепатоците и парацеллюлярном пространстве. Роль движущей силы секреции выполняет Na+,K+-ATФаза синусоидальной мембраны, обеспечивая химический градиент и разность потенциалов между гепатоцитами и окружающим пространством. В результате градиента концентрации натрия и калия, содержимое клетки имеет отрицательный заряд по сравнению с внеклеточным пространством, что облегчает захват положительно заряженных и экскрецию отрицательно заряженных ионов. Транспортный белок для органических анионов является натрий-независимым, переносит молекулы ряда соединений, включая желчные кислоты и, вероятно, билирубин. Транспорт желчных кислот в гепатоците осуществляется с помощью цитозольных белков. Меньшее значение имеют белки, связывающие жирные кислоты, глутатион-S-трансфераза. В переносе желчных кислот участвуют эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи. Транспорт белков жидкой фазы и лигандов осуществляется посредством везикулярного транспорта. Время переноса от базолатеральной до канальцевой мембраны составляет около 10 мин.