Лимфома. Меланома. Саркома

Особенности опухолей у детей

• ВЫСОКАЯ СВЯЗЬ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ С ВОЗНИКНОВЕНИЕМ ОПУХОЛЕЙ
• ЭКЗОГЕННОЫЕ ФАКТОРЫ ИМЕЮТ МЕНЬШЕЕ ЗНАЧЕНИЕ
• КРАЙНЕ РЕДКО ВСТРЕАЮТСЯ ОПУХОЛИ ВЗРОСЛОГО ТИПА (РАКИ)
• ПРЕОБЛАДАЮТ ЛЕЙКОЗЫ, ОПУХОЛИ ЭМБРИОНАЛЬНОГО ТИПА, САРКОМЫ
• ВЫСОКАЯ ЛЕТАЛЬНОСТЬ

ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ:

• PNET (ОПУХОЛИ ИЗ НЕЙРОЭКТОДЕРМЫ);
• ГЕПАТОБЛАСТОМА
• ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
• МЕДУЛЛОБЛАС ТОМА
• НЕЙРОБЛАСТОМА
• НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛ ВИЛЬМСА)
• РАБДОМИОСАРКОМА
• РЕТИНОБЛАСТОМА

ЮВЕНИЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ:

• АСТРОЦИТОМА
• ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
• НЕХОДЖСКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ
• ОСТЕОСАРКОМА

ОПУХОЛИ ВЗРОСЛОГО ТИПА

• ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА
• НАЗОФАРИНГЕЛАЬНАЯ КАРЦИНОМА
• СВЕТЛОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ
• ШВАННОМА И ДР

ЛИМФОМЫ – ГРУППА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ, РАЗВИВАЮЩИХСЯ ИЗ КЛЕТОК ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВОЗ:

• МОРФОЛОГИЯ
• ИММУНОФЕНОТИП
• ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
• ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
• ХАРАКТЕР ДИССЕМИНАЦИЯ
• КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
  
  
  
  КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОМ
  

 ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (ЛХ) – ОПИСАЛ В 1832 Г. ПАТОЛОГОАНАТОМ ТОМАС ХОДЖКИН
С.Я.БЕРЕЗОВСКИЙ 1890г., КАРЛ ШТЕРНБЕРГ – 1898 г. И ДОРОТИ РИД 1902 ОПИСАЛИ КЛЕТКИ СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ДАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
- МНОКЛОНАЛЬНАЯ ЛИМФОИДНАЯ ОПУХОЛЬ
- СОСТОЯЩАЯ ИЗ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК С ХАРАКТЕРНЫМ ИММУНОФЕНОТИПОМ
- РАСПОЛАГАЮЩАЯСЯ В НЕОПУХОЛЕВОМ КЛЕТОНОМ ОКРУЖЕНИИ

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
- 30% ОТ ВСЕХ ЛИМФОМ
- 2 ВОЗР ПИКА: 15-24 ГОДА И ПОСЛЕ 50-60 ЛЕТ
- МУЖЧ БОЛ В 2 РАЗА ЧАЩЕ
- В 40% СЛУЧАЕВ СВЯЗЬ С ВИРУСОМ ЭБШТ.БАРА (ИНФ.МОНОНУКЛЕОЗ)

чаще поражает шейные, подключичные лимфоузлы, средостение, селезенку

НА РАЗРЕЗЕ ЛИМФ ХОДЖК: ЛИМФ УЗЛЫ ПЛОТНЫЕ, УВЕЛИЧ В РАЗМЕРЕ, СВЕТЛО-РОЗОВОГО ЦВЕТА, М ВСТРЕЧАТЬСЯ ЗОНЫ НЕКРОЗА, ФОКУСНЫЙ СКЛЕРОЗ. М ОБРАЗОВЫВАТЬ КОНГЛАМЕРАТЫ

СЕЛЕЗЕНКА – УВЕЛ В РАЗМЕРЕ, ПЛОТНОЙ КОНС-ЦИИ, НА РАЗРЕЗЕ ТЕМНО-КРАСНОГО ЦВЕТА, С МНОЖЕСТВОМ БЕЛЕСОВАТО-РОЗОВЫХ ОПУХОЛЕВЫХ ОЧАГОВ -> ПАРФИРНАЯ СЕЛЕЗЕНКА
ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ – НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОСТИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК

КОНГЛАМЕРАТ ИЗ ПОДЖЕЛ ЖЕЛ, ЛИМФОУЗЛОВ И СЕЛЕЗЕНКИ

4 СТЕПЕНЬ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ЛИМФ ХОДЖ – БЕЛОБАРНЫЕ МЕТАСТАЗЫ



СТАДИИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ЛХ
1.КЛАССИЕСКАЯ
- НОДУЛЯРНЫЙ СКЛЕРОЗ 75%
- СМЕШАННО-КЛЕТОЧНЫЙ ВАРИАНТ 15-25%
- С БОЛЬШИМ КОЛ-ВОМ ЛИМФОЦИТОВ (ЛИМФОИДНОЕ ПРЕОБЛАДАНИЕ) 4-5%
- С ИСТОЩЕНИЕМ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ МЕНЕЕ 1%
2.НОДУЛЯРНЫЙ ТИП ЛИМФОИДНОГО ПРЕОБЛАДАНИЯ

ПОПУЛЯЦИИ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК
- КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО-ШТЕРНБЕРГА-РИД (RS-КЛЕТКИ): КРУПНЫЕ МНОГОДОЛЬЧАТЫЕ 2-ЯДЕРНЫЕ ИЛИ МНОГОЯД-ЫЕ, ТОНКОДИСПЕРСНЫЙ ХРОМАТИН, ОКСИФИЛЬНОЕ ЯДРЫШКО, ПЕРИНУКЛЕАРНОЕ ГАЛО.
- КЛЕТКИ ХОДЖКИНА (Н-КЛЕТКИ):  1-ЯДЕРНЫЕ АНАЛОГИ RS-КЛЕТОК

ИММУНОФЕНОТИП ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК ПРИ КЛХ ЭКСПРЕССИРУЮТ АНТИГЕНЫ:
- CD 30+ (98%)
- CD 15+ (50-70%)

ПОПУЛЯЦИИ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК
-
-

РЕАКТИВНЫЙ КОМПОНЕНТ (МИКРООКРУЖЕНИЕ):
95-99% КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА ОПУХОЛИ!
- СУБПОПУЛЯЦИИ Т-ЛИМФ-ОВ
- МАКРОФАГИ
- ЭОЗИНОФИЛЫ
- НЕЙТРОФИЛЫ
- ПЛАЗМОЦИТЫ
- ТУЧНЫЕ КЛ
- ФИБРОБЛАСТЫ



НОДУЛЯРНЫЙ ТИП ЛИМФОИДНОГО ПРЕОБЛАДАНИЯ
- КЛЕТКИ ХОДЖК И БЕРЕЗ-ШТЕРНБЕРГА-РИД НЕ ВСТРЕЧ
- L&H ВАРИАНТ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК, ЧАСТО С МНОГОДОЛЬЧАТЫМ ЯДРОМ («POPCORN CELLS»)
- ФОН: МАЛЫЕ ЛИМФОЦИТЫ И ГИСТИОЦИТЫ
- ЭОЗИНОФИЛЫ И НЕЙТРОФИЛЫ ОТСУТСТВУЮТ
- ИММУНОФЕНОТИП: CD45+, CD20+, CD79A+, CD30-, CD15-

ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА – ФОТО

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ – ФОТО
ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:
- НОДАЛЬНЫЕ – ЕСЛИ ОПУХОЛЬ РАСТЕТ ПЕРВИЧНО ИЗ ТКАНИ ЛИМФ УЗЛА
- ЭКСТРАНОДАЛЬНО – НЕ ИМЕЕТ СВЯЗИ ПЕРВИНО С ЛИМФ СИСТЕМОЙ
ПО ТЕЧЕНИЮ:
- ИНДОЛЕНТНЫЕ, АГРЕССИВНЫЕ, ВЫСОКОАГРЕССИВНЫЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ НХЛ – ФОТО

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ МАКРОСКОПИЧЕСКИ:
-УВЕЛИЧЕНИЕ ОДНОЙ ИЛИ НЕСК ГРУПП Л-У
-РАЗЛЧИНОЙ ПЛОТНОСТИ
-ПОДВИЖНЫ
-НЕ СПАЯНЫ
-БЕЗБОЛЕЗНЕННЫ

МОРФОЛОГИЯ НХЛ:
-ЛИМФОМЫ ИЗ БЛАСТНЫХ КЛЕТОК
-МЕЛКОКЛЕТОЧНЫЕ
-КРУПНОКЛЕТОЧНЫЕ
-АНАПЛАСТИЕСКИЕ

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ НХЛ – ФОТО

ЛИМФОМА БЕРКИТТА
-ЧАЩЕ У ДЕТЕЙ: СР ВОЗР 7ЛЕТ
-ЧАЩЕ У МАЛЬЧИКОВ
-ЛОКАЛ: Л-У ГОЛОВЫ И ШЕИ, ЧЕЛЮСТИ, ЖКТ, ПОЧКИ, ПЕЧЕНЬ,ПОДЖ ЖЕЛ, ЗАБРЮШИННАЯ КЛЕТАТКА, ПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ, ЭНДОКРИННЫЕ ОРГАНЫ, МОЗГ

ТРИ ФОРМЫ:
-ЭНДЕМИЧЕСКАЯ
-СПОРАДИЕСКАЯ
-АССОЦИИР С ВИЧ-ИНФ




ЭКСТРАНОДАЛЬНЫЕ ЛИМФОМЫ
-ЖКТ
-ЦНС
-ЩИТ ЖЕЛЕЗА
-ЯИЧКО
-КОЖА

ЭКСТАНОД ЛИМФ MALT-ТИПА
-ЭКСТРАНОД B-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФ
-ВОЗНИКАЕТ ИЗ ЛИМФ ТКАНИ АССОЦИИРОВАННОЙ СО СЛИЗ ОБОЛОЧКАМИ (MUCOSA-ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE)
-  ЛОКАЛИЗАЦИЯ: ЖЕЛУДОК (90% ИЗ-ЗА ХЕЛ. ПИЛОРИ), ТОНКАЯ КИШКА, СЛЮННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
- 50% ОТ ВСЕХ ПЕРВИЧНЫХ ЛИМФОМ ЖЕЛУДКА

ПРОГНОЗ НХЛ
…
CD20+ ЛИМФОМЫ – ВОЗМОЖНОСТЬ ЭФФ ТЕРАПИИ ТАРГЕТНОЙ
РИТУКСИМАБ – МНОГОКЛОНАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА К CD20+

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ
-ПРОГРЕССИРОВАНИЕ- ПОРАЖ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ ОРГАНОВ И КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКЕМИЗАЦИЯ)
-ИНФЕКЦ ОСЛОЖНЕНИЯ – ОБУСЛ ИММУНДЕФ – ТУБЕРКУЛЕЗ, ГРИБКОВЫЕ ПОРАЖ
- ОСЛОЖНЕНИЯ ХИМИЕЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ (АГРАНУЛОЦИТОЗ, ЛУЧЧЕВОЙ ПНЕВМОНИТ, РАЗВ-ИЕ
ВТОРЫХ ОПУХОЛЕЙ, ЛЕЙКОЗЫ)