Болезнь Педжета, или рак Педжета, или рак молочной железы экземоподобный

Болезнь Педжета, или рак Педжета,
или рак молочной железы экземоподобный

Определение. Болезнь Педжета – это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток.

Эпидемиология. Рак молочной железы, по-прежнему, является одной из главных проблем клинической онкологии в связи с тем, что частота встречаемости этого заболевания остается самой высокой среди злокачественных опухолей у женщин во всем мире. Несмотря на значительный прирост числа вновь выявленных случаев рака молочной железы, статистика по раку Педжета остается стабильной – 0,5–5,0 % от общего числа заболевших в мире. Болеют женщины 24–90 лет (средний возраст 50–60 лет), преимущественно менопаузального возраста (70 %), хотя выявлены случаи рака Педжета и у подростков.

История. Рак молочной железы является одной из самых изученных и изучаемых форм рака. Древнейшее из известных описаний рака молочной железы (хотя сам термин «рак» ещё не был известен и не использовался) было найдено в Египте и датируется примерно 1600 годом до н. э.

В течение многих столетий врачи описывали случаи болезни Педжета молочной железы в своей практике.

В 1856 г. С. Вельпо впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака.

Однако лишь в 1874 г. Джеймс Педжет отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосково-ареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы.

Классическое описание клинической картины болезни, данное Джеймсом Педжетом, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило Ж. Эрихсону в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы». 

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную Джеймсом Педжетом клиническую картину новыми патогномоничными симптомами. 

Теории развития рака. Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному – это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела. 

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Макроскопическая картина. С морфологической точки зрения рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы, возникающий в устье выводных млечных протоков соска. Представлены и случаи его сочетания с дольковой карциномой. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии рака in situ, такие как изъязвление, корочки и мацерация соска и сосково-ареолярного комплекса. Другие часто встречающиеся симптомы данного заболевания – втянутость, гиперпигментация и кровянистые выделения из соска. В 15–25% случаев пациенты предъявляют жалобы на боль, жжение и зуд в области соска. Рак Педжета обычно носит односторонний характер, но были отмечены и случаи поражения обеих молочных желез.