Пороки развития женских половых органов

Тема: ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

АР – это нарушение анатомии и функции органа, которые возникли еще до рождения ребенка.

СТАТИСТИКА

АР половых органов встречаются у 2,5% новорожденных и занимают 4 место среди других пороков. В 60% они сочетаются с АР мочевой системы.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Наследственные причины
2. Ненаследственные причины
3. Сочетанные причины

Наследственные причины

Это хромосомные и генные мутации, которые произошли в сперматозоиде или яйцеклетке до зачатия данного ребенка. Имеют обычно множественные проявления.

 Дисгенезия гонад ( синдром Шерешевского – Тернера). Нормальный набор хромосом у женщины 44 + х + х, при этом синдроме = 44 + х+ 0. Такие девочки сложены по мужскому типу , небольшого роста, с грубым голосом, короткой шеей, ростом волос в нетипичных местах (борода, усы), множественные пигментные пятна на коже, гипоплазию молочных желез, пороки развития почек и сердца. Интеллект сохранен, сексуальная функция сохранена, менструальная и детородная функции отсутствуют.

Лечение. Стимуляторы роста с 7 лет. Заместительная гормональная терапия с 14 лет, чтобы вызвать менструацию.

Синдром склерокистозных яичников ( синдром Штейна – Левенталя) заключается в замещении яичниковой ткани соединительной и нарушении синтеза половых гормонов. В результате чего вырабатывается большое количество мужских половых гормонов: избыточное оволосение, нарушение менструальной функции. У таких больных избыточный вес, увеличенные яичники при хорошо развитых вторичных половых признаках, но они страдают бесплодием.

Лечение. Консервативное ( гормональная терапия) и оперативное ( клиновидная резекция яичников).

Ненаследственные причины.

Вызываются тератогенными факторами внешней и внутренней среды, воздействующими на эмбрион в критический период закладки данного органа.

Известно более 300 тератогенных факторов :

Рентген, повышенная температура, вирусы, ядохимикаты, алкоголь, некоторые медикаменты и др.

Критические закладки половых органов следующие :

Для яичников – 6я неделя

Для наружных половых органов – 7я неделя

Для внутренних половых органов – 8я неделя.

Например, у здорового женского пола в 7 недель внутренние половые органы представлены 2мя влагалищами, 2мя матками, 2мя маточными трубами в виде 2х параллельных тяжей – Мюллеровых протоков. На 8 неделе в норме перегородка между протоками расплавляется с образованием 1 влагалища и 1 матки, а верхние, неслившиеся отделы остаются в виде  2х маточных труб. Если в этот момент на беременную женщину подействовали какие – либо тератогенные факторы, внутренние половые органы остаются полностью или частично удвоенными.

Наследственные и ненаследственные причины встречаются одинаково 50 на 50%.

В некоторых случаях имеют место те или другие причины одновременно – тогда говорят о сочетанном происхождении АР.

Терминология

Агнезия – отсутствие органа

Аплазия – отсутствие части органа

Гипоплазия – недоразвитие органа

Атрезия – заращение органа

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ

Гермафродитизм. Врожденное состояние, при котором строение наружных половых органов не позволяет определить, к какому полу принадлежит данный ребенок. Главным является наличие половой железы ( яичек или яичников).