Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия
 - нарушение функции миокарда, ведущее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция. Кардиомиопатия является основным заболеванием сердечной мышцы
этиология
У дилатационной кардиомиопатии есть много известных и, вероятно, неизученных причин. Дилатационная кардиомиопатия может вызывать более 20 вирусов. В умеренных зонах вирус Коксаки В является наиболее распространенным. Дилатационная кардиомиопатия все чаще встречается среди пациентов с активной ВИЧ-инфекцией.
Другие причины включают длительную тахикардию, токсоплазмоз, тиреотоксикоз. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители, ионы железа или тяжелых металлов и некоторые химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин, трастузумаб), вызывают повреждение сердца. Частый эктопический желудочковый ритм (> 10 000 желудочковых экстрасистол в день) связан с систолической дисфункцией левого желудочка.
Генетические факторы важны в 20-35% случаев; Известно более 60 генов и локусов, связанных с развитием заболевания.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Начало дилатационной кардиомиопатии обычно происходит постепенно, за исключением случаев острого миокардита, острой дилатации верхушечного баллона и тахис-зависимой кардиомиопатии. Около 25% всех пациентов с дилатационной кардиомиопатией сообщают об атипичной боли в груди. Другие симптомы зависят от того, какая камера поражена.
Дисфункция левого желудочка вызывает одышку во время физической нагрузки, а также усталость, вызванную повышенным диастолическим давлением в левом желудочке и низким сердечным выбросом.
Недостаток правого желудочка приводит к периферическому отеку и отечности вен шеи. У молодых людей на поджелудочную железу иногда влияет главным образом типичное развитие предсердных аритмий и внезапная смерть от злокачественных желудочковых тахиаритмий.
ДИАГНОСТИКА
Рентгенограмма грудной клетки
ЭКГ
эхокардиография
МРТ сердца
Эндомиокардиальная биопсия (отдельные случаи)
При необходимости выяснение причины

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится на основании анамнеза, данных объективного обследования, исключая другие распространенные причины сердечной недостаточности (например, системная гипертензия, первичное повреждение клапана, инфаркт миокарда).
Если возникают острые симптомы или боль в груди, следует определить частоту сердечных сокращений. Несмотря на то, что увеличение тропонина обычно указывает на коронарную ишемию, увеличение его уровня также может наблюдаться при сердечной недостаточности, особенно если почечная функция снижена. Уровни натрийуретических пептидов в сыворотке также повышены при сердечной недостаточности.
Если нет конкретной клинически значимой причины, следует измерять сывороточную ферритиновую и железосвязывающую способность и уровни гормонов, стимулирующих щитовидную железу.
В некоторых случаях могут проводиться серологические тесты на токсоплазму, T. cruzi, вирус Коксаки, ВИЧ и эховирус.
Рентген показывает кардиомегалию, обычно с увеличением всех камер сердца. Плевральный выпот, особенно справа, часто сопровождается повышением венозного давления в легких и интерстициальным отеком.
ЭКГ может выявлять синусовую тахикардию и неспецифическую депрессию сегмента ST при низком напряжении или обратной зубце Т. Эхокардиография показывает расширение, желудочковую гипокинезию и исключает первичные нарушения клапанов. Эхокардиография может также показать наличие тромбов в клетках.
МРТ, контрастирующая с гадолинием, может идентифицировать аномальную структуру миокарда или изменения в пруду (то есть задержанный контраст с гадолинием или LGE).
Коронарная ангиография может потребоваться для исключения ишемической болезни сердца как причины дисфункции ЛЖ, если диагноз ставится под сомнение после неинвазивных исследований.
ПРОГНОЗ
В общем, прогноз дилатационной кардиомиопатии плохой, но может улучшаться с лечением (например, с использованием бета-блокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента [АПФ], антагонистов минеральных кортикоидных рецепторов, имплантируемых дефибрилляторов кардиовертеров или сердечной ресинхронизирующей терапии).