Детские болезни. Гемолитические болезни новорожденных. Повреждение мозга. Гнойно-септические заболевания

Детские болезни. Гемолитические болезни новорожденных. Повреждение мозга. Гнойно-септические заболевания.

    Гемолитическая болезнь новорожденных (фатальный эритробластоз).

       Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание,

обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости

крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь новорожденных по Rh-фактору

Отечная форма - наиболее тяжелое проявление резус-ГБН.

     Ребенок рождается недоношенным с выраженными отеками всех

тканей, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях отмечают скопление транссудата.

    Дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни. Непосредственной причиной смерти является сердечно-легочная недостаточность. Желтушная форма - тяжелая и наиболее часто встречающаяся форма гемолитической болезни. Важнейшие клинические симптомы - бледность и желтушное окрашивание кожных покровов, гепатоспленомегалия; в тяжелых случаях — геморрагический синдром, поражение ЦНС.

    Появление желтухи отмечается сразу после рождения или к концу

1-х началу 2-х суток. Она достигает максимума на 2-3-й день жизни.

Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале

апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный, и, наконец,

цвет незрелого лимона. Отмечается желтушное прокрашивание склер,

слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

   В гемограмме - анемия разной степени выраженности, нормо- или

гиперрегенераторного характера с ретикулоцитозом и нормобластозом;

псевдолейкоцитоз, нередко тромбоцитопения, реже - лёйкемоидная реакция.

   Билирубиновая энцефалопатия (kemicterus - неврологический

синдром, обусловленный скоплением неконъюгированного билирубина

в клетках головного мозга - особенно в ганглиях и в medulla oblongata -

с последующей атрофией этих областей.

   Анемическая форма - наиболее легкая форма заболевания. Основные клинические симптомы - бледность кожных покровов (иногда с

легкой истеричностью), Умеренная гепатомегапия, реже - спленомегалия.

   В гемограмме - разной степени выраженности анемия с ретикулоцитозом, может быть гипогенераторная анемия без ретикулоцитоза и

нормобластоза. Уровень НБ нормальный или умеренно повышен. Симптомы анемичной формы могут быть при рождении, но чаще отмечаются к концу 1 -2-й недели жизни, а в ряде случаев анемия может развиться на 3-й неделе жизни под влиянием внешних факторов (инфекционные заболевания, медикаменты, естественное вскармливание и т.д.).

   Билирубиновая энцефалопатия (kemicterus) - неврологический

синдром, обусловленный скоплением неконъюгированного билирубина

в клетках головного мозга - особенно в ганглиях и в medulla oblongata -

с последующей атрофией этих областей.

      План обследования новорожденных при подозрении на ГБН:

1. Анализ динамики резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей.

юо

2. Определение в пуповинной крови группы крови ребенка, резус

- принадлежности,уровня билирубина.

3. Проба Кумбса - прямая с эритроцитами ребенка и непрямая с

сывороткой крови матери.

4. Определение титра аллогемагглютининов при АВОнесовмести мости.

5. Гемограмма с подсчетом ретикулоцитов.

     Дополнительное лабораторное обследование

1. Определение уровня гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые

3-4 дня жизни и через 1, 2, 4 ч после операции заметного переливания

крови).

2. Определение НБ не реже 2-3 раз в сутки до момента начала

снижения его уровняв крови.

3. Определение а) гемоглобина в течение 1-го месяца жизни; б)

тромбоцитов; в )активности трансаминаз; г) плазменного и ионизированного кальция.

   Группа крови, проба Кумбса формируют диагноз; уровни гемоглобина, билирубина в сыворотке крови являются показателями тяжести заболевания.