Псевдогіпопаратиреоз. Спадкова парагангліома,феохромацитома. Апудоми: ліпома, гастрінома

    ДЗ «Луганський державний медичний університет»

                   Кафедра внутрішньої медицини №1

Реферат на тему: ”Псевдогіпопаратиреоз. Спадкова парагангліома,феохромацитома. Апудоми: ліпома, гастрінома”

                                      Виконала студентка 4 курсу группи 2-м

                                      Спеціальність “Лікувальна справа”

                                      Гончаренко Яна Андріївна

План

1. Псевдогіпопаратиреоз

-  Визначення

-  Причини

-  Симптоми

-  Діагностика

-  Лікування

1. Парагангліома

-  Визначення

-  Причини

-  Симптоми

-  Діагностика

-  Лікування

1. Феохромацитома

• Визначення
• Причини
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування

1. Апудоми
   -    Визначення ліпоми

• Причини ліпоми
• Симптоми ліпоми
• Діагностика ліпоми
• Лікування ліпоми
• Визначення гастріноми
• Причини гастріноми
• Симптоми гастріноми
• Діагностика гастріноми
• Лікування гастріноми

Псевдогіпопаратиреоз — це генетично детерміноване захворювання, яке характеризується нечутливістю тканин-мішеней до дії ПТГ внаслідок генетично детермінованого дефекту рецептору ПТГ-ПТГпП. 

Розрізняють два типи псевдогіпопаратиреозу:

У першому варіанті спостерігаються явні аномалії у розвитку скелетних кісток. Хвороба цього супроводжується затримкою у фізичному та розумовому розвитку;

Другий тип протікає з нормальною кальцинацією, але може будь-якої миті перейти в перший тип хвороби Олбрайту.

Причини псевдогіпопаратиреозу

Будь-яка форма псевдогіпопаратиреозу носить спадковий характер. Хвороба Олбрайта пов'язана з порушеннями взаємозв'язків у роботі клітин кісткових кісток та нирок та паратиреоїдного гормону. Відсутність біохімічних реакцій необхідні засвоєння кальцію на клітинному рівні призвело до того, що фосфор добре виводиться із нього, залишається там і заважає засвоюватися кальцію. Це призводить до гіперфосфатемії. Оскільки паращитовидні залози не реагують на кількість кальцію в організмі, процеси кальцинації повністю порушені та нічим не контролюються. Все це призводить до розвитку різних захворювань, що розвиваються вже в дитячому та підлітковому віці.

Симптоми псевдогіпопаратиреозу

Симптоми пов'язані з порушеннями у роботі ендокринної системи. Ендокринні порушення супроводжуються уповільненим зростанням кісток, ожирінням.

Підозра на наявність псевдогіпопаратиреозу можуть спричинити: перелом кінцівок у дитини;

 розвиток цукрового діабету;

 підвищений артеріальний тиск;

поліартрит

 У хлопчиків спостерігається гінекомастія, при якій зростають груди, а у дівчаток діагностують олігоменорею, за якої відбувається порушення менструального циклу.

Хвороба Олбрайта має порушення у розвитку кісток та суглобів кінцівок. Пальці на руках дитини формуються з помітним укороченням п'ясткових і плеснових кісток

Діагностика

Ендокринолог ставить діагноз після отримання лабораторних та рентгенологічних даних.

Діагноз підтверджують, якщо є:

• Зміни у кістковій тканині
• Наявність у кістках кісткових порожнин
• Утворення гігантоклітинрих пухлин
• Скупчення солей кальцію в різних мязах та органах

Аналізи сечі та крові вказують на:

• Гіпокальціємію
• Гіпофосфатемію

Додатково проводять:

• УЗД нирок та сечового міхура
• УЗД щитовидної залози
• ЕЕГ
• ЕКГ
• Офтальмоскопія

Лікування псевдогіпопаратиреозу

Лікування спадкової патології відбувається із застосуванням кальцію у дозах, призначених ендокринологом. Для його нормального засвоювання у схему лікування входять препарати вітаміну Д. Використання дієти з великою кількістю кальцію, магнію, вітамінів С та А та обмеження червоного м'яса сприяють нормалізації концентрації кальцію в крові.