Муковисцидоз

Ф.И.О. Иванов Иван Иванович

Дата рождения: 00.00.0000

Жалобы на влажный кашель в течение дня

По данным анамнеза: Кашель у ребенка в течение недели, влажный, больше после кинезиотерапии, ночного кашля нет. В дебюте заболевания осипший голос. Получает дополнительно к основному лечению пульмикорт.

Ребенок болен с месячного возраста. В дебюте заболевания подъем температуры тела до фебрильных цифр. За 2 дня до подъема температуры мать отмечает редкий влажный кашель в течение дня. Госпитализирован в ДИБ, где был выставлен диагноз очагово-сливная правосторонняя пневмония. Находился в ДРКБ, где был выставлен диагноз Врожденный порок правого легкого. Выписан домой в стабильном состоянии, с сохранением редкого кашля. Через неделю вновь госпитализирован в ДРКБ в связи с сохранением влажного кашля. Диагноз Муковисцидоз был поставлен на основании сохранения длительного респираторного синдрома, отставание ребенка в физическом развитии, характерных рентгенологических изменений и положительных тестов хлоридов пота 106 ммоль/л и 110 ммоль/л и генетического обследования - обнаружение delF508/L467F;F508del

Дома получает: креон, пульмозим, гианеб ,АЦЦ, урсосан

В мокроте высев P. аuruginosa. В связи с частыми обострениями бронхолегочного процесса был назначен дополнительно к лечению азитромицин по схеме.

РКТ грудной полости : РКТ признаки хронического неспецефического процесса легких, бронхоэктазы S 3 правого легкого и язычковых сегментов левого легкого период обострения.

РКТ грудной полости - без существенной динамики от 30.10.2018 г. Бронхоэктазы в S 4,5 9, 10 правого легкого и S 4,5,10 левого легкого.

Повторный РКТ грудной полости- по данным РКТ распространенная грубая деформация бронхососудистого рисунка, бронхоэктазы S 2,3,4,5,9,10 справа, S 4,5,9,10 слева, неравномерной воздушности легочных полей

Спирометрия – нарушение ЖЕЛ не выявлена, ОФВ1 – обструктивные нарушения не выявлены, в динамике показатели ФВД стали лучше.

. РКТ придаточных пазух: КТ – признаки тотального двустороннего, вероятно полипозного гайморита. Умеренное утолщение клеток решетчатого лабиринта.

Консультирован ЛОР врачом –хронический гаймороэтмоидит

Спирометрия: ЖЕЛ 1,72 л, ОФВ1 -1,53 л. Показатели ЖЕЛ в пределах нормы, обструктивные нарушения не выявлены.

В течение последних 3 лет в мокроте высев S.aureus и Mycobacterium аbscessus.

Лечение Mycobacterium аbscessus не проводилось, учитывая отсутствие клинической картины микобактериоза

ДДУ не посещал,начал посещать школу. В течение последнего года 4 эпизода обострения бронхолегочного процесса, которые протекли без подъема температуры тела, без физикальной картины в легких или появление бронхобструктивного синдрома. Во время обострения были назначены антибактериальные препараты внутрь (амоксиклав и кларитромицин), учитывая высев S.aureus, ингаляции с будесонид.

Анамнез жизни: родился от беременности 1, родов 1, беременность протекала нормально, родился на сроке 37 нед, рост при рождении 52 см., масса при рождении 3200г. Закричал сразу. Психомоторное развитие по возрасту. Проф. Прививки по индивидуальному плану (АКДС II). Гемотрансфузии