Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования «Тюменский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

(ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России)

Кафедра госпитальной терапии с курсами эндокринологии и клинической фармакологии

Реферат на тему:

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

ТЮМЕНЬ, 2023

Оглавление

ВВЕДЕНИЕ        3

ИСТОРИЯ        4

ОБЩАЯ ИНОРМАЦИЯ        5

ДИАГНОСТИКА        11

ЛЕЧЕНИЕ        13

ЗАКЛЮЧЕНИЕ        15

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ        16

ВВЕДЕНИЕ

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) представляет собой форму системного васкулита мелких сосудов, характеризующуюся сосудистыми и/или мезангиальными отложениями иммуноглобулина А1. Основными клиническими проявлениями являются сосудистая пурпура с преобладанием на нижних конечностях, суставные, желудочно-кишечные и почечные симптомы. Также наблюдаются легочные, сердечные, генитальные и неврологические симптомы. Синдром обычно поражает детей, тогда как у взрослых он встречается редко.

Актуальность данной темы заключается в том, что многообразие клинических проявлений в дебюте заболевания приводит к тому, что первично больной нередко обращается к специалистам разного профиля. Поэтому диагностика не всегда бывает своевременной. А отсрочка адекватной терапии способствует возникновению осложнений, ухудшая прогноз. Но, даже при своевременной диагностики и правильной госпитализации лечение затруднено и связано с полиэтиологичностью заболевания и сложностью патогенетических механизмов.

ИСТОРИЯ

Геберден сообщил о первом случае SHP у 5-летнего ребенка в 1802 году. В 1832 году Шенлейн описал наличие пурпурной сыпи, связанной с артритом, которую он назвал красной пурпурой. Позже Генох сообщил о случае, связанном с желудочно-кишечными симптомами и возможным возникновением тяжелого нефрита у детей с геморрагической пурпурой. Ослер предположил возможную связь заболевания с аллергическими реакциями.

В 1930-х годах Гужеро описал несколько кожных проявлений васкулита, состоящих из пурпурных пятен, дермальных узелков и эритематозных папул. Кроме того, сообщалось о хронических формах болезни Шенлейна—Геноха у взрослых, преимущественно кожными проявлениями (например, доброкачественная хроническая воспалительная пурпура). Обзор Гайрднера в 1948 году установил существование этого синдрома, а первое крупное исследование геморрагического васкулита у взрослых было опубликовано в 1970 году.

В 1969 г. Бергер продемонстрировал, что мезангиальные отложения, связанные с первичной IgA-нефропатией и нефритом SHP, состоят из IgA; таким образом, первичная форма нефропатии называется болезнью Бергера. Отложения IgA также были выявлены в дермальных капиллярах поврежденной кожи у пациентов с СГП. Моноклональные антитела мыши, направленные против 2 подклассов IgA человека, показали, что мезангиальные отложения при первичной нефропатии IgA и SHP были ограничены подклассом IgA1. В более позднем исследовании у взрослого с SHP наблюдалось одновременное присутствие отложений IgA и C3 в кожных и кишечных сосудах и в мезангии.

Поскольку первичные и вторичные IgA-нефропатии и нефрит при геморрагическом васкулите гистологически неотличимы друг от друга, Кларксон предложил объединить эти различные состояния в единый синдром, известный как синдром IgA-нефропатии. [pic 1]

ОБЩАЯ ИНОРМАЦИЯ

Геморрагический васкулит - асептическое воспаление стенок микрососудов, вызванное отложением в них иммунных комплексов с последующим некрозом стенки, периваскулярным отеком и микротромбобразованием (микротромбоваскулит).

Иммуннокомплексное воспаление неспецифично и может возникать при действии различных факторов. У детей наиболее часто выявляемыми провоцирующими факторами были вирусные и бактериальные инфекции (бета-гемолитический стрептококк), в то время как у взрослых основными выявленными факторами были наркотики и токсические вещества, но инфекции также могут провоцировать возникновением васкулита у взрослых.