Кожная порифирия

СОДЕРЖАНИЕ

Введение        3

1 Классификация порфирий        4

2 Этиология, патогенез и клиника эритропоэтических порфирий        5

3 Этиология, патогенез и клиника печеночных порфирий        7

4 Биохимические методы диагностики порфирий.  Лечение и профилактика порфирий, прогноз        9

Заключение        10

Список используемой литературы        12

Введение

Научный анализ порфирий – патологических состояний, связанных с нарушением порфиринового обмена – начинается более ста тридцати лет тому назад. Исследования начинаются после того, как появляются первые сведения о порфринах как соединениях биохимического характера. Постепенно клинические и биохимические данные накапливались, расширялись представления о данном состоянии.

Учение о порфириях классифицируется на 4 направления: эмпирическое, биохимическое, клинико-биохимическое, современное.

Самые первые описания клинического характера порфирии начинаются еще в 1871 году, задолго до описания самих порфиринов. Часто порфирии объяснялись как «световая оспа», ее причины назывались как действие солнечных лучей, кожные поражения относились к буллезному характеру. Только с 1898 года авторы начинают трактовать причину «световой оспы» в нарушении порфиринового обмена. После возникновение заболевания стали связывать с присутствием порфиринов в эритроцитах, плазме крови, моче и кале.

Целью данной работы является рассмотрение кожной порфирии.

Задачи:

1. Характеристика видов порфирий;
2. Описание этиологии, патогенеза и клиники порфирий;
3. Анализ методов диагностики, лечения порфирий.

1 Классификация порфирий

Классифицируют два вида порфирий, имеющих ряд различий во внешнем проявлении и, соответственно, разного лечебного воздействия.

К этим разновидностям болезни принято относить:

печеночные;

эритропоэтические.

В зависимости от степени проявления порфирии также делятся на порфирии с острым течением, при котором есть четкие проявления кризисных моментов и периодов ремиссии, где симптомы сокращаются, а болевые ощущения уменьшаются. И есть порфирии с хроническим течением, когда есть проявление только на коже. Одновременно с этим органически изменения негативного характера выражаются не явно.

Острая разновидность порфирии характеризуется своей классификацией:

острая перемежающаяся порфирия;

порфирия, когда есть острая нехватка в организме дигадратазы аминолевулиновой кислоты;

вариегатная разновидность;

наследственная форма.

Хроническая порфирия, характеризующаяся кожными проявлениями, имеет следующую классификацию:

врожденная эритропоэтическая порфирия;

поздняя кожная порфирия;

эритропоэтическая протопорфирия.

Вышеназванная классификация дает возможность относить кожную порфирию к конкретному виду, которое требует определенного, характерного лечебного воздействия. Это позволяет снять характерные симптомы и устранять причины, которые инициировали поражение.

2 Этиология, патогенез и клиника эритропоэтических порфирий

На практике эритропоэтические порфирии часто встречаются реже, чем печеночные. Как правило, процесс начинается еще в раннем детстве и связан с генетическими ферментопатиями.

Базовые нарушения порфиринового обмена наблюдаются в эритробластах костного мозга. В эритроцитах периферической крови наблюдается увеличение содержания порфиринов.

Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера). Данное заболевание классифицировали в 1911 году [2].

В настоящее время в мировой литературе описывается более ста случаев данного заболевания. Данное заболевание регистрируется в семьях исключительно среди братьев и сестре одного поколения. У родителей больных не обнаруживается клинических и биохимических признаков болезни, так же как и детей больных.