Болезнь Крона

Болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) — хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений

Этиология и патогенез

Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, нарушения кишечной микрофлоры и влияние факторов окружающей среды.

Генетическая детерминированность приводит к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, нарушению механизмов распознавания микроорганизмов, нарушению эпителиального барьера и, как результат, извращению адаптивного иммунитета. Ключевым дефектом, предрасполагающим к развитию ВЗК, является нарушение механизмов распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей.

При наличии указанных микробиологических, иммунологических и генетических изменений ВЗК развиваются под действием пусковых факторов, к которым относят курение, нервный стресс, дефицит витамина D, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекция Clostridioides difficile и цитомегаловирусная инфекция

При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ — от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев БК поражает илеоцекальный отдел. БК, в отличие от ЯК, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами

Эпидемиология

Максимальная распространенность БК в мире в настоящее время составляет 322/100000 населения (в Европе), а заболеваемость в разных регионах колеблется в интервале от 0,3 до 20,2 на 100000 населения. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости в некоторых странах описан в возрасте 60–70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Классификация

По распространенности поражения выделяют

1. Локализованная БК: • Поражение протяженностью менее 30 см. Чаще встречается при изолированном поражении илеоцекальной зоны; • Возможно изолированное поражение небольшого участка толстой кишки. 2. Распространенная БК: • Поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков).
2. По характеру течения выделяют [16]: 1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания); 2. Хроническое течение (более 6 месяцев от дебюта заболевания).

Оценка тяжести БК

Для этого используются различные индексы, включая индекс Харви-Брэдшоу, индекс активности БК (ИАБК, синоним — индекс Беста или англ. СDAI)

как правило, применяется в клинических испытаниях и неудобен для практического применения из-за сложности расчета, а для клинической практики проще и удобнее применять индекс Харви-Брэдшоу

[pic 1][pic 2][pic 3]

Классификация БК в зависимости от ответа на гормональную терапию соответствует таковой при ЯК. Выделяют

1. Стероидная резистентность

2. Стероидная зависимость. При формулировании диагноза следует отразить: а) локализацию поражения с перечислением пораженных сегментов ЖКТ; б) фенотипический вариант; в) тяжесть текущего обострения или наличие ремиссии заболевания; г) характер течения заболевания; е) наличие стероидной зависимости или резистентности;

[pic 4]

Клиническая картина заболевания или состояния

Кишечный синдром. Типичные кишечные симптомы включают диарею (более 6 недель), в большинстве случаев без примеси крови, боль в животе.

Эндотоксемия — признаки системного воспаления, обусловленные высокой активностью воспалительного процесса в кишке. Эндотоксемия в разной степени сопутствует среднетяжелым и тяжелым формам БК. Основные симптомы — общая интоксикация, лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня острофазных белков: СРБ, фибриногена.