Пороки развития мочеполовой системы

НАЗВАНИЕ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ДОП.ИНФОРМАЦИЯ

1. Агенезия почек

это врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием одной или обеих почек

Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми.

1. Аплазия почек

отсутствие органа с сохранением его ножки.

Одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения.Аплазия обеих почек – это казуистически редкое заболевание. Люди, которые родились с таким заболеванием, нежизнеспособны

1. Гипоплазия

врождённое уменьшение почки, связанное с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате её недостаточного кровоснабжения

При гипоплазии, клетки почек (нефроны) имеют абсолютно нормальное строение и сохраняют все свои функции, но их общее количество снижено более, чем в два раза по сравнению с нормой.

1. Галетообразная почка

Это вид аномалии, который образуется в результате сращения обеих пар полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала ротации.

Осложнений обычно не выявляется, так как каждая почка имеет свои сосуды и мочеточники, и мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте.

1. Мультикистоз почек

это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями

Грозит летальным исходом. Нередко обнаруживается у плода в перинатальный период.

1. Губчатая почка

редкая врождённая аномалия,  связанная с расширением и формированием множественных мелких кист из собирательных трубочек

Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках. Наследственная природа патологии не установлена, однако этот порок развития встречается при некоторых наследственных синдромах (синдром Марфана).

1. Подковообразная почка

это патологическая аномалия, при которой образуется перешеек вследствие срастания почек между собой.

В большинстве случаев в подковообразной почке развиваются различные патологические процессы – пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, а также связанные с ними артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность.

1. Дистопия почки

врожденное нарушение топографии почки, при котором орган может быть расположен низко, смещен в полость таза, крестцово-подвздошную область, грудную клетку и т. д.

Следствием дистопии могут стать серьезные осложнения – гидронефроз, мочекаменная болезнь, пиелонефрит (воспаление почечной ткани), в том числе сдавливание соседних органов

1. Мегаполикаликоз

Недоразвитие системы собирательных трубочек

При неосложнённом течении функция почки не нарушена и необходимость в специальном лечении данной аномалии отсутствует.

1. Сидром Фрелея

Сдавление выходного отверстия верхней большой чашки внутрипочечным сосудом

Вследствие такой обструкции и роста внутричашеч-ного давления происходят разрывы форниксов, что проявляется эритроциту-рией

1. Гидронефроз

Сужение лоханочно – мочеточникового сегмента

Врождённый гидронефроз - стойкое, прогрессирующее расширение коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне ЛМС, сопровождающееся атрофией паренхимы почки вплоть до её полной гибели

1. Экстрофия мочевого пузыря

Отсутствие передней стенки мочевого пузыря

Порок всегда сопровождается тотальной эписпа-дией и расхождением лобкового симфиза

1. Эписпадия

Незамыкание дорсальной стенки уретры

У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. В зависимости от выраженности дефекта

у мальчиков различают головчатую, стволовую и тотальную эпи-спадию, у девочек, соответственно, клиторную, субсимфизарную и тотальную. Заболевание диагностируют по данным физикального обследования. Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клитор-ная у девочек лечения не требует.

1. Гипоспадия

Недоразвитие дистальной уретры

Порок часто сопровождается нарушением мочеиспускания и половой функции. Гипоспадия - распространённая аномалия развития уретры, её частота составляет 1:200 новорождённых мальчиков. Порок встречается преимущественно у мужской части населения, описаны лишь единичные случаи гипоспадии у девочек.

1. Дивертикул мочевого пузыря

Необлитерация проксимального отдела урахуса

Порок часто сопровождается нарушением мочеиспускания и половой функции.

1. 16.Фимоз

сужение препуциального мешка, препятствующее открытию головки полового члена, которое может быть врождённым и рубцовым.

Головка полового члена открывается лишь у 4% новорождённых, к 6 мес жизни - у 25%, к 1 году - у 50%, в возрасте 4 лет - у 90% детей. Таким образом, у детей до 3 лет фимоз считают физиологическим

1. 17.Уретерогидронефроз

отличается нарушением оттока мочи на уровне мочеточниково-пузырного сочленения, сопровождающимся расширением мочеточника и коллекторной системы почки.

В зависимости от причин выделяют три вида уретерогидроне-фроза:

• рефлюксирующий;

• обструктивный;

• диспластический.

1. Рефлюксирующий уретерогидронефроз -

осложнение пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), приобретённого или врождённого.

Как правило, вторичный ПМР связан с хроническим воспалительным процессом в мочевом пузыре и встречается преимущественно у девочек. Первичный ПМР более характерен для мальчиков

1. Мочеточниково-пузырное сочленение (МПС)

анатомически сложный участок. В этом сочленении нет клапана

ри наполнении мочевого пузыря передавливание подслизистой (субмукозной) части мочеточника мочой, скопившейся в полости пузыря, в норме обеспечивает невозможность заброса мочи в мочеточник, то есть клапанный механизм.

1. Обструктивный уретерогидронефроз

врождённый порок, характеризующийся обструкцией МПС вследствие его стенозирова-ния.

Стеноз в интрамураль-ном отделе мочеточника чаще проявляется таким состоянием, как уретероцеле - грыжеподобным выпячиванием слизистой оболочки мочеточника в просвет мочевого пузыря. Клиническая картина заболевания состоит в проявлениях вторичного пиелонефрита.