Лимфопролиферативные гемобластозы

Лимфопролиферативные гемобластозы

Есть классификация ВОЗ 2018 года которая делит эти забоелвания на  B-клеточные и T – клеточные лимфомы. Они представлены клетками предшетвеникми самих лимфом.  

В- клеточные лимфомы:

- Ходжкина

- ХЛЛ (лимф.лейк) (мелко.кл. лимфома)

-Фолликулярная лимфома

-Лимфома из кл. маргинальной зоны

- Лимфома из клеток зоны мантии

- Диффузная В-крупнокл.лимфома

- Беркитта

-Плазмоклеточная миелома

- Лимфоплазмоцитарная

-Макроглобулинемия Вальденстрема

Периферические Т клеточные лимфомы разделены на: Лейкозные, нодальные, экстранодальные и кожные.

Основные Т клеточные лимфомы:

- Первичные кожные: грибовидный микоз и синд. Сезари

- CD30+ лимфопролиферативные з-я кожи: лимфоматоидный папулез, первичная кожная анапластическая CD30+ крупн.кл. лимфома

- Периферическая Ткл. Лимфома

- Ангиоиммунобластная Ткл. Лимфома

-Экстранодальная

-Анапластическая крупнокл. Лимфома (ALK+ или ALK-)

- Ткл. Лимфома, ассоц. С энтеропатией

-Гепатолиенальная Ткл. Лимфома

-Ткл. Пролимфоцит. Лейкоз

Эпидемиология:

Наиболее часто встречаемые – неходжкинские лимфомы (в основном В нодальные).

НХЛ- это группа злок.обр. отличающаяся по био,морфо,и клинике, и ответу на лечение и прогнозу.

Клиника: НХЛ могут разделить на две группы по прогнозам: вялотекущие и агрессивные. Тут все логично из названия. Сама клиника обусловлена локализацией лимфомы: нодальное или экстранодальное. Чаще всего первыми вовлечены п\ЛУ. При поражение ЛУ шеи, средостения, гк – будут симптомы дисфагии, тошноты, СВПВ (цианоз, кашель, покраснение лица, отеки верха и т.д). При поражении брюшных ЛУ – асцит, непроходимость, боли в животе, механическая желтуха.

Диагностика:

Диагноз ставят по морфологии биопсии. Морфология проводится цито, гисто, иммуно-гисто-хим методами. При ассоциированных болезнях: острый лейкоз – перед биопсией делают ОАК. При лмфоцитозе, асците – требуют иммунопролиферативные меотды проточной цитометрии.

Стадии по Ann arbor – 1- начало

2-прогрессия с локальным хар.

3- не вылеченный вовремя

4 широко диссеменированныя патология

Лимфома Ходжкина:

В кл. лимфома с морфо субстратом гиганстких клеток Березовского-Штернберга и однояд. Кл. Ходжкина, распологающиеся в полиморфно-клеточной гранулеме, образованной смесью лимфоцитов,нейтрофилов,плазмоцитов.

Эпидемия: чаще мужцины, встречается в любом возрасте.

Этиология – клетки Березовского-штернберга идут из мутировавших В клеток, логично, если есть вирусы(ВЭБ,ВИЧ)/инфекции поражающие данные клетки, вероятность лимфомы увеличивается.

Клиника – зависит от очага поражения. Чаще поражаются п\лу – шейные, надключичные. Реже -  подключичные, подмышечные, паховые. Симптомы могут быть очеь разнообразыми – кашель, СВПВ, цианоз. Чаще поражаются легкие. Селезенка. Кости (позвонки, ребра, тазы, грудина). Костный мозг редко – анемия тромбоцитопения. Печень – ув. И ферменты (можно заподозрить).

Диагностика: диагноз ставится по морфологии бипосии.

Морфо классификация: Классическая и нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классичская: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант с б. кол-вом лимф.

Разница с CD^ к классики CD 30,25 + а у нодулярных они отрицательны.

Стадии так же по AnnArborю

Так как лечить 3-4 стадию тяжело и пргоз там плохой, предлагают использовать методы по факторам риска:

Медиастенальный индекс больше 0,33 (толщина средостения( тени), к диаметру грудной клетки торак.5-6.