Краниофарингиома

Остросаблина Мария 17КСП-КПРС1

Краниофарингиома

Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. Синонимами термина «краниофарингиома» являются опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма.

Эпидемиология. Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы. Ежегодно выявляют 0,5—2 новых случая заболевания на 1 миллион населения. Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.

По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.

История открытия. Краниофарингиома как самостоятельное заболевание известна еще с середины XIX века. Тогда она была обнаружена патологоанатомом случайно при вскрытии. В 1904 г опухоль была описана Эрдхаймом (Эрдеймом) как отдельная разновидность опухолей головного мозга. В 1922 г. американский нейрохирург Х. Кушинг предложил термин «краниофарингиома», который стойко закрепился за данной опухолью, так она называется и по сей день. Такое наименование было дано не случайно. Дело в том, что опухоль образуется из зародышевых клеток, формирующих черепно-глоточный (краниофарингеальный) проток у эмбриона на самых начальных этапах беременности. В норме по окончании процесса формирования тканей головного мозга ненужные клетки черепно-глоточного протока подвергаются обратному развитию, то есть как бы рассасываются. Если же этого не происходит, то впоследствии из этих клеток и развивается краниофарингиома.

Первые попытки удаления данных новообразований сопровождались высокой смертностью (до 40 %) и низким удельным весом тотального их удаления (до 15 %). В связи с этим в 1960-х годах превалировало мнение о том, что пункция краниофарингиом, с целью уменьшения их объёма, с последующей радиотерапией предпочтительней попыток их радикального хирургического удаления. После улучшения оперативных технологий в 1970-х лечебная тактика была пересмотрена в пользу хирургии.

Этиология (причины возникновения). Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов - первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% - это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Патогенез. Краниофарингиомы гипофиза вызывают гиперпролактинемию, нарушая транспорт дофамина из гипоталамуса в аденогипофиз. Они представляют собой кистозные обызвествленные объемные образования, расположенные супраселлярно.

Краниофарингиома возникает из остатков кармана Ратке - эктодермальной структуры, из которой развивается аденогипофиз.