Гемофілії

[pic 1]

Слайд «Актуальність»

• Згідно з даними Всесвітньої організації гемофілії загальне число хворих  

 в світі приблизно становить 400 000 осіб; 80-85% від загального числа – пацієнти з гемофілією А

•  Крововиливи в масивні суглоби складають 92% всіх випадків кровотеч в пацієнтів з гемофілією А, і є небезпечними індукуванням патогенетичного каскаду, який сприяє розвитку гемофілійної артропатії з деформацією суглобів, формуванням анкілозу, що являється основним фактором інвалідізації цих пацієнтів, постійного болю в суглобах, де соціалізації, наркотичної та алкогольної залежності.
• Режими первинної профілактики гемартрозів щей  досі являються дискусійними питаннями. А за наявності гемартрозів, що вже відбулися, з розвитком активного синовіїту така профілактика вже не може зупинити подальше погіршення стану суглоба, що врешті вимагає застосування  синовектомії.

Слайд «Актуальність»

• Питання патогенезу та лікування гемофілійної артропатії (ГА) залишається недостатньо вивченим. Ми провели аналіз літературних даних глибиною на 10 років в науко метричній базі Google Academy і знайшли лише поодинокі повідомлення (можна вказати скільки), в тому числі і роботу вінницького науковця
• В деяких роботах (вказати, в яких) ГА ототожнюють з остеоартритом (ОА), використовуючи спільну рентгенологічну класифікацію та підходи до лікування. Але практика показує, що такий підхід малоефективний і викликає цілий ряд питань:
• Нестероїдні протизапальні засоби дещо зменшують болі та запалення, але мають загрозливі для життя побічні ефекти: вплив на тромбоцитарну ланку гемостазу, ШКК, гепато-, нефрон-, кардіо-ризики
•  Якщо брати до уваги метаболітом хондроїтину сульфат? являється гепаран сульфат ?, то чи допустиме тривале використання такого препарату у хворих з порушенням коагуляційного гемостазу?
• Чому серед усіх коагулопатій саме гемофілія А проявляється тяжкими гемартрозами з подальшою ГА? Чому при хворобі Віллебранта, для якої теж притаманний низький рівень фактора VIII в крові, не спостерігається таких ускладнень? Чому при набутих дефіцитах фактора VIII гемартрози та їх наслідки розвиваються вкрай рідко?
• Чому ген, що детермінує фактор VIII значно більший за кількістю нуклеотидів, ніж ген, що детермінує фактор IХ? Можна припустити, цей ген визначає не тільки синтез фактора VIII, але й певні особливості сполучної тканини (стан судин, структуру колагену, репаративні процеси тощо)
•  Враховуючи такий стан проблеми,  вивчення ключових механізмів розвитку враження суглобів у пацієнтів з гемофілією, а також методів діагностики, профілактики та лікування гемофільної артропатії досі залишається  актуальним питанням.

Слайд « Мета»

Вивчити закономірності розвитку гемофільної артропатії у хворих на гемофілію А, особливості її діагностики, та доцільність призначення модифікуючих засобів сповільненої дії та вітамінно-мінеральних комплексів в її лікуванні

Слайд «Завдання»

• З’ясувати закономірності розвитку гемофільної артропатії у хворих на гемофілію А та  особливості методів її діагностики
• Вивчити вплив модифікуючих засобів сповільненої дії на гемостаз у хворих на гемофілію А та провести аналіз  ефективності даних засобів в лікуванні артропатії у хворих на гемофілію А
• Порівняти ефективність монотерапії модифікуючими засобами сповільненої дії та комплексного їх використання разом з вітамінно-мінеральними  комплексами та антиоксидантами в лікуванні артропатії у хворих на гемофілію А
• Розробити рекомендації щодо реабілітації хворих на гемофілічну артропатію при гемофілії А

Слайд «Матеріали та методи»

• клінічного анкетування
•  загально-клінічного обстеження
•  оцінки стану  інтенсивність больового синдрому

   в кожному з вражених суглобів за допомогою ВЧШ

   загальносоматичного стану за допомогою  шкали оцінки