Аномалии Эбштейна

Федеральное Государственное Бюджетное Образовательное Учреждение Высшего Образования

«Башкирский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Институт дополнительного профессионального образования

Кафедра Кардиологии и  функциональной диагностики ИДПО

Проектное задание  на тему:

Аномалии Эбштейна

Уфа

2019

Содержание

Введение

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 

Актуальность проблемы.

Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, доля аномалии Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani JA, Danielson GK, 2000). По мере совершенствования методов диагностики, особенно пренатальной эхокардиографии, представления о статистике АЭ в корне изменились. Анализ естественного течения аномалии Эбштейна показал, что прогноз для жизни крайне неблагоприятен - 36% больных погибают (Celemajer DS, Bull С, ТШ JA, et al., 1997). Особенно высока смертность у новорожденных и детей раннего возраста. По данным Robertson et Silverman, смертность у новорожденных с аномалией Эбштейна достигает 80%, а у плодов 90%. К 14 дням жизни выживаемость составляет 69%, 52% к одному году и только 37% к пяти годам. Эти данные говорят о необходимости разработки методов хирургического лечения аномалии Эбштейна  именно у детей раннего возраста, определении показаний к операции и выбор метода оперативного вмешательства, где доминирующими должны быть, судя по всему, клапансохраняющие операции. В русскоязычной литературе практически не описана аномалия Эбштейна с учетом возраста, тем более раннего детского возраста. В работе приводятся данные по гемодинамике и клинической картине у новорожденных и пациентов до 1 года жизни, которые значительно